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干燥综合症的并发症

  有些人看起来非常水润,就是常说的水灵灵的样子,然而有的人则看起来干巴巴的,像是极度缺水一样,很多人经常会感觉到口干舌燥,这有可能是天气的原因,冬天空气比较干燥,容易让人觉得口干,当然和地区也脱不了干系,降水少的地方自然会比较干燥,那么当你感觉到口干舌燥的时候,会不会是得了干燥综合症呢?让我们了解一下干燥综合征及其并发症

  临床表现

  本病起病多隐匿,临床表现多样。

  1、局部表现

  (1)口干燥症

  因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①多数患者诉有口干,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏,以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。③成人腮腺炎,50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

  (2)干燥性角结膜炎

  此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

  (3)其他

  浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

  2、系统表现

  除口、眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

  (1)皮肤

  可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。

  (2)关节关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏。

  (3)肾约半数患者有肾损害,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。

  (4)肺

  大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

  (5)消化系统

  可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害。

  (6)神经少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。

  (7)血液系统

  本病可出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

  诊断

  目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下:

  表1干燥综合征分类标准的项目

  Ⅰ。口腔症状3项中有1项或1项以上。

  1、每日感口干持续3个月以上;

  2、成年后腮腺反复或持续肿大;

  3、吞咽干性食物时需用水帮助。

  Ⅱ。眼部症状3项中有1项或1项以上

  1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;

  2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;

  3、每日需用人工泪液3次或3次以上。

  Ⅲ。眼部体征

  下述检查任1项或1项以上阳性

  1、Schirmer I试验(+);

  2、角膜染色(+)。

  Ⅳ。组织学检查

  下唇腺病理示淋巴细胞灶

  Ⅴ。唾液腺受损

  下述检查任1项或1项以上阳性

  1、唾液流率(+);

  2、腮腺造影(+);

  3、唾液腺同位素检查(+)。

  Ⅵ。自身抗体

  抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)

  表2上述项目的具体分类

  1、原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断:

  a。符合表1中4条或4条以上,但必须含有条目Ⅳ(组织学检查)和(或)条目Ⅵ(自身抗体);

  b。条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ4条中任3条阳性。

  2、继发性干燥综合征患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条,同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

  3、必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。