细小冠状动脉肺动脉瘘

　　稍有医学常识的人都知道肺动静脉瘘属于一种先天性肺血管畸形，本身对人体的危害性极大。肺动静脉瘘可以理解为血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，简而言之也就是静脉与肺动脉未经肺泡就直接连接，而引起的短路现象。此病对患者身心危害极大，此种畸形与各种静脉、肺动脉的直接连接有关。

　　肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症（haemagiectasis of the lung），毛细血管扩张症伴肺动脉瘤（haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm）。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。

　　这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型，表现为血管扭曲、扩张，动脉壁薄，静脉壁厚，瘤呈囊样扩大，瘤同分隔，可见血栓。病变可位于肺的任何部位，瘤壁增厚，但某区内皮层减少，变性或钙化，为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通，为少见特殊类型。

　　病变分布于一侧或二侧肺，单个或多个，大小可在1mm或累及全肺，常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征（多发性动静脉瘘，支气管扩张或其他畸形，右肺下叶缺如和先天性心脏病）。

　　主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达18～89%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿等并发症。

　　表现

　　本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状，如抽搐、语言障碍、复视、暂时性麻木等，这可因红细胞增多、低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状，如鼻衄、咯血、血尿，阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊，约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音，其特征为杂音随吸气增强，呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。

　　分类

　　Ⅰ型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。

　　Ⅱ型肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。

　　Ⅲ型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。

　　41、冠状静脉窦心律

　　快节奏的生活状态下，心血管疾病成为现代人高发的一种疾病。而心血管疼又普遍具有发病急，危害性大等特点。一般认为冠状静脉窦心律属于一种特殊的房室交接外逸博心律。那么冠状静脉窦心律具有哪些体征呢？通过心电图是否能够准确观察冠状静脉窦心律呢？让我们通过本篇一起了解下与冠状静脉窦心律有关的知识吧。

　　冠状窦就是冠状静脉进入右心房的入口处，如果冠状窦附近的组织自律性增高，连续3个以上的冠状窦性搏动，叫做冠状窦性心律（Coronary Sinuo rhythm）。

　　定义

　　冠状窦性心律被认为是分别起源于冠状窦和左房的房室交接处逸搏心律的特殊类型。其共同心电图特征为P波呈逆传型（Ⅱ、Ⅲ、aVF、P波倒置），PR间期>0.12s，心率40～50次/min。

　　症状

　　体征：

　　冠状窦性心律多见于正常人，呈短阵发作，当窦率加速时即转为窦性心律。临床意义同逸搏心律。有学者认为冠状窦性心律多见于永存左上腔静脉、下腔静脉缺如等体静脉畸形患者中。

　　心电图特点：

　　P波、Ⅱ、Ⅲ、aVF倒置，P波、aVR直立（偶有低平或双相），QRS波群时间正常（如未伴有心室内差异性传导或束支传导阻滞），P-R间期>0.12秒。这是由于冠状窦附近发出的冲动须经房室交接处到达心室，其路程较长，故P-R间期也正常。而交接处发出的冲动到达心室，所经路程较短，需要的时间也短，故P—R间期在0.12秒以内。如果交接处发出的冲动伴有前向性阻滞时，则P-R间期也可>0.12秒，这时与冠状窦性心律区别就比较困难。

　　常见病因：

　　临床上冠状窦性心律常见于急性风湿热、洋地黄中毒、急性下壁心肌梗塞。

　　疾病鉴别：

　　冠状窦性心律还应注意与左房心律相鉴别，左房心律之P波、Ⅰ、V6倒置，而前后的P波、Ⅰ、V6是直立的。