遗传性肾癌（VHL综合征）发病率是多少

　　遗传肾癌又称家族性肾癌，仅3%~4%的肾癌是家族性。遗传肾癌是一种遗传性疾病，包括肾细胞癌，其中包括Hipel-Lync症（VHL综合征）、遗传性乳头状肾癌（HPRC）、BIRT HOGG DUBE（BHD）综合征、遗传性平滑肌瘤肾癌（HLRCC）等。肾癌是一组多发、多器官的良性恶性肿瘤征候群，主要表现在视网膜、中枢神经血管母细胞瘤病，同时也可合并淋巴囊肿、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾囊肿、肾癌等，其中肾癌是VHL综合征最常见的死因。在人群中VHL患病率为85000~1/36000，患者子女患病率为50%，且性别差异无统计学意义。VHL综合征的发病年龄差异较大，75%的患者病变呈双侧多灶，病理类型以透明细胞癌为主。治疗VHL综合症时，通常对于大于3公分的肿瘤，可行肾部分切除术，以降低肿瘤转移的风险，并保持肾脏功能；直径较小（≤3cm）的肿瘤可选择密切观察随访。