肺间质性纤维化是什么病

　　肺间质性纤维化（Interstitial lung fibrosis，简称ILD）是一种肺部疾病，主要影响肺部间质（即肺部与气管和毛细血管之间的区域）。

　　ILD的病因有多种，包括长期接触一些有害化学物质、铍工作、长期吸烟、某些风湿性疾病（如系统性红斑狼疮）、某些药物（如胺碘酮、博来霉素）等，有些患者发病机制与遗传因素有关（如结节病、肺泡蛋白沉积症等）。

　　ILD早期通常没有明显症状，随着病情进展，患者可能会出现干咳、进行性加重的呼吸困难，活动后感到力竭、呼吸不畅等。患者也可能出现杵状指（指趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大）、乏力、低氧血症、肺动脉高压、肺源性心脏病等。

　　ILD的诊断主要依赖于病史、体检、影像学检查和肺功能检查。一些特定的ILD疾病，如特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）、结缔组织病相关性间质性肺病（Connective tissue disease-associated interstitial lung disease，CTD-ILD）等，有其特定的诊断标准。