小儿先天性胆总管囊肿有哪些表现及如何诊断?
黄疸、腹痛、肿块为本病的3个基本症状,但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状,临床上往往只出现1个或2个,3个症状均具有者只占20%~30%。
1、腹痛再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同,有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发烧,有时有恶心和有腹痛者约占80%~90%。
2、肿物位于右上腹肋缘下,上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线见图1所示,肿物表面平滑,呈球状囊性感,小的胆总管囊肿,由于位置深,不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时,肿物增大,好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
3黄疸约50%病例有黄疸,黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性,多合并感染及发热。以上症状多为间歇性发作,由于胆总管远端出口不通畅,内容物滞留,出现胆道感染,使症状发作,经过治疗几天后,内容物顺利引流,症状减轻或消失,有的患儿发作频繁,有些可几个月发作一次。除以上症状外,发作时可伴有恶心呕吐,黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时,即引起急性胆汁性腹膜炎症状,高热腹胀甚至发生休克。根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物3个主要症状的临床表现,进行初步临床诊断,部分病例不具有“三主症”,应进行实验室和辅助检查以助确诊。