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新生儿先天性膈疝是怎么引起的?

  胚胎发育中膈肌部分缺损为本病发病基础。膈肌周边附着部位分3部分,即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好发部位有3处:

  1、胸腹裂孔(Bochdalek孔)双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙,称胸腹裂孔(Bochdalek孔),此处可形成后外侧疝,即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝中85%~90%是胸腹裂孔疝,其中左侧占80%,右侧占15%,少于5%是双侧性。发病率1∶10000~1∶3000,男性略多于女性。28%~31%伴随畸形,以心血管系统畸形多见,主要症状是呼吸窘迫,新生儿期出现症状者多为此型。

  2、胸骨后疝或Morgagni疝胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙,称Morgagni孔,正常有结缔组织充填,此孔发生膈疝称胸骨后疝或Morgagni疝。在临床上比较少见。

  3、食管裂孔疝食管裂孔呈梭形,周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连接,其前后壁连接紧密而两侧较弱,如有缺损,称食管裂孔疝。本病发病率特别是小儿目前无确切的统计数据。过去一直认为欧洲较为常见,而北美少见。近年来国内外由于检测技术的提高,特别是有了儿科专业X线医师,使本病逐年上升,本病在我国并非少见。