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小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎的主要临床表现

  到目前为止小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎的病因尚未研究清楚。但是得到大家普遍赞同的是该疾病是由环境因素和遗传因素两方面共同作用的结果。在小儿慢性淋巴细胞性甲状性腺炎中,男生的患病比例要比女生的患病率低一半左右。因此,在平时要多加认真的照顾孩子,尤其是女宝宝,

  临床表现

  慢性淋巴性甲状腺炎,常作为其他自身免疫性疾病中的一部分而发病,称自身免疫多腺体综合征。有报道自身免疫性甲状腺疾病的受侵腺体均有淋巴细胞浸润,为合并Addison病和胰岛素的依赖性糖尿病,男女患病比例约为1︰2。在儿科中最常见的多腺体综合征为IDDM合并有自身免疫性甲状腺疾病,最常见为合并CLT甲状腺肿,甲状腺功能正常,甲状腺抗体阳性。此类病人必须定期测定甲状腺功能和血中抗体水平。

  1、典型临床特征

  多为缓慢发病,无特殊感觉,初期突出症状为甲状腺肿大,但甲状腺功能正常。发病初期甲状腺常有不同程度的弥漫性肿大,通常右叶大于左叶,表面光滑,质地柔软,无结节。随病程延长甲状腺肿大明显,伴有结节,质地中等硬度或坚硬,无压痛。少数病人可引致甲亢,约60%病人会出现甲低的症状,部分病人更因滤泡上皮高度变性和纤维化而导致永久性甲低。自身免疫性甲状腺疾病,常伴恶性贫血和Cetrophie消化道炎症,部分患者伴有部分或全部脱发。

  2、不典型临床特征

  (1)桥本氏甲亢即Graves病和CLT合并存在,也可相互转化。患者会出现如心悸、多汗、易饥、消瘦等甲亢症状,高滴度TGAb和TPOAb,可有TSAb阳性,甲状腺的131I吸收率增高,并且不受T4所抑制,病理学上同时有GD和CLT特征性改变。

  (2)突眼型以浸润性突眼为主,可伴有甲状腺肿。临床表现为甲状腺功能正常,TGAb、TPOAb阳性,部分病人可测到TSAb(甲状腺刺激抗体)及致突眼免疫球蛋白。

  (3)类亚急性甲状腺型临床表现类似亚急性甲状腺炎,起病急,甲状腺增大快及伴疼痛,131I吸收率测定正常,T3、T4正常,TGAb、TPOAb高滴度阳性。

  (4)青少年型青少年型CLT的甲状腺功能正常,TGAb、TPOAb滴度较低,临床诊断比较困难。患者甲状腺组织内缺乏嗜酸细胞,通常无全身及其他局部症状,但可能影响生长发育,部分患者甲状腺肿大较缓慢,称青少年增生型。

  (5)伴发甲状腺肿瘤型临床常表现为孤立性结节、质硬,TGAb、TPOAb滴度较高,结节可能部分为甲状腺瘤或甲状腺癌,周围部分为CLT,CLT合并甲状腺癌的发生率为0.5%~26.0%。若临床遇到下列情况时,应考虑合并肿瘤的可能,进行FNAC或切除活检:①甲状腺痛明显,甲状腺素治疗无效;②甲状腺素治疗后腺体不缩小反而增大;③甲状腺肿大伴颈部淋巴结肿大且有压迫症状;④腺体内有单个冷结节,不对称,质硬。

  (6)纤维化型(萎缩型)出现于病程较长的患者。临床表现为甲状腺萎缩,质地坚硬,可出现甲状腺广泛或部分纤维化,TGAb和TPOAb可因甲状腺破坏、纤维化而不高,甲状腺功能亦减退,组织切片显示与CLT相同。容易被误诊为原发性甲减或甲状腺癌,是导致成年人黏液性水肿的主要原因之一。

  (7)伴发其他自身免疫性疾病表现为多发性自身免疫性疾病,如CLT伴Addisons病、糖尿病、恶性贫血、特发性甲状旁腺功能低下、重症肌无力、系统性红斑狼疮等疾病,也被称为“自身免疫性多腺体衰竭综合征”或“多肉芽肿衰竭综合征”。是多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(Addison病,AITD,1型糖尿病,性腺功能减退症)的表现之一。

  (8)桥本脑病严重而罕见。病因和发病机制不清。临床表现可为:①血管炎型以脑卒中样发作反复出现为特征。②弥漫性进展型可出现意识障碍、精神错乱、嗜睡或昏迷等症状。脑脊液检查异常,表现为蛋白含量升高,单核细胞增多,甲状腺激素水平一般正常或偏低,甲状腺抗体阳性,尤其是TPOAb滴度高。皮质激素治疗的效果好,甲状腺素也有较好的疗效。

  到目前为止,对于小儿慢性淋巴细胞细胞性甲状腺炎的诊断标准尚未统一,但是专家已经推出五种主要的诊断方法,同时要根据不同的病情采用不同的方法,并且因为小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎病因症状的多种多样,所以到目前为止,对该疾病的治疗主要是对症治疗,而非病因治疗。