上皮样血管内皮瘤概述

　　肝上皮样血管内皮瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢，预后不一。生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初诊时多有转移。

　　该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大，20%的肝上皮样血管内皮瘤病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

　　目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

　　肝上皮样血管内皮瘤在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为肝移植术为本病良好适应证。

　　肝上皮样血管内皮瘤预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与自身免疫有关，目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。

　　2疾病名称

　　肝上皮样血管内皮瘤

　　3英文名称

　　epithelioid hemangioendothelioma of the liver

　　4肝上皮样血管内皮瘤的别名

　　肝上皮样血管内皮细胞瘤

　　5分类

　　1、肝胆外科>肝脏少见恶性肿瘤

　　2、肿瘤科>腹部肿瘤>肝脏肿瘤>肝脏恶性肿瘤>肝脏少见恶性肿瘤

　　6ICD号

　　C22.7

　　7流行病学

　　1982年Weiss、Enzinger首先报道。Ishak等（1984）曾报道32例，随后，1985年又报道7例，Makhlouf等（1999）报道137例。故推测如加注意，可能会发现更多病例。肝上皮样血管内皮瘤发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。

　　8病因

　　肝上皮样血管内皮瘤病因尚不清楚。

　　9发病机制

　　肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧，棕黄带白色。切面呈沙砾样结构，无肝硬化。

　　组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失；肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。

　　10肝上皮样血管内皮瘤的临床表现

　　胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大，20%的肝上皮样血管内皮瘤病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

　　11实验室检查

　　无特异性，包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。

　　12辅助检查

　　腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。B超为回声不均匀的多个结节；CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变；血管造影显示肝脏多个低血管肿块。

　　13诊断

　　目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

　　14肝上皮样血管内皮瘤的治疗

　　肝上皮样血管内皮瘤在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为肝移植术为本病良好适应证。

　　15预后

　　肝上皮样血管内皮瘤预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与自身免疫有关，目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。