妊娠期急性脂肪肝

　　妊娠期急性脂肪肝的原因

　　妊娠期急性脂肪肝的病因不明。由于妊娠期急性脂肪肝发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外，病毒感染、中毒、药物（如四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。

　　妊娠期急性脂肪肝的主要病理改变是肝细胞内大量的脂肪微滴浸润，肝脏的总体结构不发生改变，肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，脂肪滴微小，并且在胞浆中围绕在胞核的周围，HE染色组织切片上见许多独特的空泡。进一步发展见少量的、大片的脂肪空泡（图1），可能与脂肪变性有关，但炎症坏死不明显。用特殊脂肪油红O染色，细胞中的脂肪小滴可见特殊染色，阳性率更高。病情开始在肝小叶中心带和中间带，以后发展到门脉区的肝细胞。病情进一步恶化，肾脏、胰腺、脑组织等脏器均有微囊样脂肪变性。

　　由于胆小管阻塞或肝内胆汁堆积，约40%的妊娠期脂肪肝存在胆汁淤积的组织学特点。炎症虽然不是AFLP的独特表现，但也很常见（50%）。严重的AFLP可表现为稀疏的小片状坏死，但不是大片的、全小叶的坏死。当组织学改变不典型时要与肝炎鉴别。

　　妊娠期急性脂肪肝的症状

　　妊娠期急性脂肪肝起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。

　　总结起来主要有以下几点明显的症状：

　　1、发病初期有急性剧烈上腹痛，淀粉酶增高，似急性胰腺炎。

　　2、虽黄疸明显，血清直接胆红素增高，但尿胆红素常阴性。国内报告此种现象也可见于急性重型肝炎。

　　3、常于肝功能衰竭出现前有严重出血及肾功能损害、ALT升高，但麝浊常正常。

　　4、B型超生检查为脂肪肝波形，以助早期诊断，确诊靠病理检查。病理特点为肝小叶至中带细胞增大，胞浆中充满脂肪空泡，无大块肝细胞坏死。

　　妊娠期急性脂肪肝的治疗

　　妊娠期急性脂肪肝治疗有以下几种方法：

　　1、一般治疗

　　卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。

　　2、换血或血浆置换

　　血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。

　　3、成分输血

　　大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。

　　4、保肝治疗

　　维生素C、支链氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、辅酶A等。

　　5、肾上腺皮质激素

　　短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200～300mg静滴。

　　6、其他

　　根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH》5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可用透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，如氨苄西林，防治感染。

　　7、产科处理

　　AFLP一旦确诊或被高度怀疑，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠。

　　8、病情治疗

　　妊娠期急性脂肪肝处理时间的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险，不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。