小儿石骨症是什么疾病
有些疾病是遗传导致的,小儿石骨症就是一种,那么小儿石骨症是什么病呢?
人的骨骼也是个活体组织,其中两类细胞最为重要,一种叫做成骨细胞,主要负责骨骼的形成,另一种叫做破骨细胞,主要负责老化骨骼的吸收,只有这两种细胞的功能平衡才能够维持骨骼的正常。而石骨症的破骨细胞不能很好的吸收老化的骨质,导致骨骼不断的钙化,最终形成类似石头样的骨骼。
骨硬化病即石骨症又称大理石骨病,其特点是全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,往往有家族史。大多自婴儿期即开始出现病态,可见苍白、方颅、前囟饱满、眼距宽、失明、骨折等。病儿骨骼虽然粗厚,但较软弱,易于骨折。骨折后愈合多无困难,但容易发生畸形。目前,小儿石骨症还没有有效的治疗方法。只有造血干细胞移植才能治愈这种疾病。