马方综合征症状是什么
马方综合症的具体症状表现为以下的几点:
1、骨骼病变
(1)身材瘦高,四肢细长,尤其是前臂和大腿宫颈粘连这种人身高一般都会超过180厘米,而且两手平伸的长度还大于身高,还有一个特征就是下身的长度长于上身。
(2)头颅骨病变表现为头长、面窄、凸腭;双眼距过宽或过窄、下颌长;而且牙齿排列不齐、缺智齿等;双耳前伸或下垂,耳轮菲薄,形似老人。
(3)胸部的主要变化就是脊椎畸形改变宫颈粘连,出现鸡胸、扁平胸、漏斗胸;驼背、脊椎侧突或脊椎裂等。
(4)蜘蛛指/趾样改变:脚趾和手指都比较长,呈典型蜘蛛样改变,拇指也出现特征,如杵状指等。
2、眼部病变
双侧晶状体脱位或半脱位,全脱位者伴高度近视。视网膜剥离、虹膜震颤、白内障、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。
3、心血管病变
它是马方综合征死亡的主要原因,占本病死因70%-90%。包括二尖瓣脱垂、冠状动脉受累、主动脉病变等。
4、中枢神经系统也会发生病变。严重影响大脑的功能。