原发性骨髓纤维化是血液病吗，原发性骨髓纤维化的原因介绍

　　原发性骨髓纤维化是种罕见病，多发生在50到70岁，男女的发病率相似。这种疾病也是血液病的一种，患病者一般会有脾大、进行性的血细胞减少、骨痛等症状出现。导致该病的原因较多，不同的原因，患者患病的程度也不同。那么该病究竟是由哪些原因引起的呢？下面来了解一下吧。

　　该病跟异常造血干细胞发生克隆性的增殖有关，而异常造血干细胞发生克隆性的增殖主要跟环境、遗传等因素有关。其中环境因素有电离辐射、有害的化学物质等。而遗传因素主要是复杂染色体核型以及相关基因的突变。不管是哪一种原因引起的，发生该病时，都需进行积极的治疗。

　　一般该病需根据不同的危险分层选择治疗方案，包括药物治疗、手术治疗等。其中药物治疗中，首选的是芦可替尼，这种药物对中高危患者有不错的治疗效果，能减轻症状跟缩小脾脏体积，小部分患者甚至可获得骨髓纤维化程度的逆转，可以单用或者是联合传统的药物使用。而手术主要有脾切除，这种手术适用于对羟基脲疗效较差的患者，可以改善门静脉高压、血小板减少以及输血依赖等情况。不过术后，患者需注意切口处的护理，及时更换药物，避免剧烈运动，导致伤口裂开。若切口处有渗血、渗液，那么需重新包扎伤口。

　　从上可知，原发性的骨髓纤维化主要跟环境、基因突变等因素有关。患上该病的人，需及时进行药物或手术方面的治疗。治疗后，若患者没有明显骨痛症状，那么可适当地进行运动，如散步、爬楼等。同时，定期去进行血常规、凝血功能、生化、骨髓以及腹部影像学等方面的复查。