原发性骨髓纤维化症怎么治疗

　　原发性骨髓纤维化症跟电离辐射、有害化学物质、复杂染色体核型以及某些基因突变有关。患上该病的人，通常会有贫血、脾大、骨痛、乏力、呼吸困难、心悸、盗汗、发热、消化道出血等症状出现。发现相关症状时，患者需积极治疗。那原发性骨髓纤维化症应该如何来治疗呢？下面来了解一下吧。

　　1、沙利度胺

　　沙利度胺单用可以改善约20%左右患者的贫血症状，这种药物可联合小剂量的泼尼松，以及达那唑使用。不过用药过程中，需注意其中的不良反应，如腹泻、皮疹、便秘等。出现不良反应或无法耐受时，患者需及时告知医生进行相应的处理。若是用药后的血常规提示血小板，以及中性的粒细胞明显减少，那么应及时就医，在正规医生的指导下调整用药。

　　2、脾脏切除

　　对于药物改善脾肿大症状效果较差的患者，可以通过脾切除手术来进行治疗。不过该种手术可能会改善门静脉高血压，减少血小板，同时并产生输血依赖。这种手术围手术期约有5%到10%的死亡率，发生并发症的几率高达50%，建议患者谨慎考虑使用。另外，若患者想保存部分脾脏功能，避免脾脏梗死，那么可能通过脾脏栓塞手术来进行治疗，使得脾脏发挥正常的免疫跟过滤功能。

　　综上所述，原发性的骨髓纤维化可通过沙利度胺、脾切除等方法来进行治疗。经过一定的治疗后，患者需注意加强营养，多吃些高蛋白、高纤维以及补肾养血的食物；早睡早起，作息规律，保证足够的睡眠；避免剧烈运动，防止撞击，导致脾脏破裂出血，加重病情或影响病情恢复，同时保持良好的心态，避免不良情绪的影响。