怎样治疗特发性肺含铁血黄色素沉着症？

　　乍看这一疾病名称，念着念着舌头也会打结，这种相对来说比较“特殊”的疾病，特发性肺含铁血黄色素沉着症的治疗方法目前还没有特别明确的方法，一般采取对症下药。以下是主要的治疗方法。

　　1、一般治疗

　　急性发作期，应卧床休息。给予间歇供氧，少量多次输血及补铁治疗，并注意营养及水、电解质平衡。

　　2、脾切除术

　　有大出血或明显溶血反应，脾功能亢进时，可考虑脾切除术。

　　3、硫唑嘌呤治疗

　　皮质激素治疗无效时，可试用硫唑嘌呤，剂量为2.5mg/（kg/d）口服，持续6周，以后减为1.25mg/（kg/d）。直至临床及实验室检查恢复正常，至少1年后停药，以免复发。该药也可与激素并用。

　　4、去铁疗法

　　为了防止过多铁对肺组织的损伤，可试用去铁胺（又称去铁敏）。该药能与铁离子结合成极稳定的可溶性络合物，每日可排出铁约2～10mg。剂量为25mg/（kg？d）。分两次肌注。

　　5、药物止血可试用6一氨基己酸、对羧基苄胺、止血敏、安洛血、维生素K、云南白药等，但疗效不确切。垂体后叶素有强烈的血管收缩作用，可用5U溶于50ml葡萄糖中快速静滴，然后冉用5U溶于100ml葡萄糖中静滴维持。每日1～2次。

　　6、预防咯血所致窒息

　　大咯血是引起窒息的主要原因，应立即令患儿头向后仰，托起下颌，由鼻或口插入吸管吸出；积血，必要时气管插管吸血或人工辅助呼吸。患儿应绝对卧床，予以镇静、输液、止血等治疗。

　　大多患者长期忍受特发性肺含铁血黄色素沉着症的疾苦，随着时间日积月累，其心灵往往也会受到一定程度的累及。由此可见，治疗这种疾病是有必要的。