什么是先天性巨大色素痣？

　　先天性巨大色素痣（giant congenital pigmented nevus）是一种特殊类型的先天性痣细胞痣，不遗传，直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部，肢体或躯干的大部分，10%～13%患者可发生恶性黑色素瘤。其症状体征有以下3点：

　　1、出生时即有。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分，颜色较深，常呈棕黑或黑色，有浸润感，高出皮面，表面有小乳头状结节或呈疣状增生，常有毛发，较正常粗、黑且多，可随年龄增长，外围可见散在有卫星状同样损害。

　　2、发生于背部的损害，毛发常以中线为中心排列成旋涡状，在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜突出；发生于头皮者，表面有脑回状纹，称为巨型脑回状痣，可伴发软脑膜黑素细胞瘤，表现为癫痫、智力迟钝和其他局限性神经功能异常表现。其他尚可并发咖啡斑、纤维瘤、脂肪瘤或神经纤维瘤等。

　　3、儿童期后更明显，以后可不再增长，颜色也可能变淡（图3）。10%～13%患者可发生恶性黑色素瘤，各年龄均可发生。

　　对于先天性巨大色素痣患者而言，如果是明显的巨痣，面积大，应该尽早开始考虑对暴露区域畸形切除植皮。可以学龄前手术的，这样对孩子心理影响较小。