血管性血友病有什么影响

　　血管性血友病是因血浆血友病因子的产生减少或产生缺陷，其临床和实验室特征为自发性或创伤后皮肤粘膜出血、长时间出血、激活部分凝血活酶及血管性血友病因子相关抗体浓度下降。本病为常染色体不完全显性遗传，能吸引血小板附着于血管内皮细胞，起到止血作用。那么，血管性血友病都有什么影响呢？

　　​

　　血管性血友病的发病率高于血友病，多见于儿童期，出血的严重性可随年龄增长而逐渐减轻。如果隐性遗传性出血严重，可危及生命。损伤后出血多发生于关节部位，一般不会遗留永久性关节畸形。在临床上主要表现为出血倾向、出血有鼻涕、齿龈出血、胃肠道出血等。在拔牙或外科手术后并没有大出血，女性月经量多，产后出血多。

　　当皮肤出血时，可以通过加压包扎来止血。在肾上腺素或明胶海绵的帮助下，口腔粘膜出血可以用弹力绷带包扎出血关节，同时抬起患肢，维持功能位，尽快输注所缺乏的凝血因子。

　　血友病是一种遗传性出血性疾病，主要表现为皮肤、粘膜、出血倾向等症状，其中出血倾向是该病较为突出的表现。儿童血管性血友病目前无法治愈，但是经过适当的治疗方法治疗，症状是可以改善的。血液病患者机体抵抗力低，经常发热。患者在家里要常备冰袋，出现发热症状时，应及时采取物理降温法。可以在头部后面或者腋下放置冰袋，也可以用冷水、酒精擦浴等方式进行降温，避免用药物降温。

　　总之，血管性血友病在出血期应密切观察生命体征的变化，尽早发现内脏和颅内出血，以便及时抢救。如果血管性血友病因子浓度降低，血小板就不能附着在血管内皮细胞上，人体的止血功能会明显下降，出血时间也会明显延长。最常用的是替代疗法，补充血浆和冷沉淀，可以有效地提高血液中血管性血友病因子的浓度，从而起到止血作用。还可以使用去氨加压素治疗，也能有效提高血管性血友病因子的浓度，从而起到治疗的作用。