遗传性球形红细胞增多症治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　1、脾切除HS主要的治疗方法是脾切除，它能减轻绝大多数HS的贫血，使网织红细胞接近正常（降至1%～3%）。对于多数重型HS，虽然不能完全缓解，但能显著改善症状。一般切脾后数天黄疸消退，血红蛋白增高；红细胞寿命延长，但不能完全恢复正常；外周血小球形红细胞形态和数量无变化，MCV可降低，MCHC仍然增高；白细胞和血小板增多。

　　HS患者脾切除后虽能取得显著疗效，但脾切除也可产生许多并发症，部分患者则死于脾切除后感染、肠系膜或门静脉闭塞。最重要的并发症是感染，尤其婴幼儿患者。Singer等于1973年报道850例（其中786例为儿童，且多数在5岁以下手术）脾切除治疗HS，30例（3.52%）发生败血症，其中19例（3.5%）死亡，死亡率比普通人群高200倍。患者大多为1岁以内进行脾切除者，但较年长的儿童和成人也非罕见。Schwartz和Green分别统计了成人脾切除后感染的发生率：暴发性败血症的年发生率为0.2%～0.5%，其中年死亡率为0.1%；其他细菌感染如肺炎、脑膜炎、腹膜炎、菌血症等的年发生率为4.5%，显著高于普通人群。感染一般多发生于手术后2年内。脾切除后的另一并发症是缺血性心脏病发生率显著增高（比普通人群高1.86倍），其原因不清。可能与手术后血小板增高有关。

　　注意应严格掌握脾切指征，尤其是对婴幼儿患者。国外所提倡的HS脾切指征为：①Hb≤80g/L，网织红细胞≥10%的重型HS。②Hb如为80～110g/L，网织红细胞为8%～10%，具有以下一种情况者应考虑切脾：A。贫血影响生活质量或体能活动；B。贫血影响重要脏器的功能；C。发生髓外造血性肿块。③年龄限制：主张10岁以后手术。对于重型HS，手术时机也尽可能延迟至5岁以上，尽量避免在2～3岁以下手术；对于反复发生再障危象或依赖输血维持而必须进行切脾者，应给予肺炎球菌疫苗和预防性抗生素治疗。

　　脾切除失败的原因为：①存在副脾；②因手术中脾破裂而致脾组织植入腹腔形成再生脾脏。一般是切脾后取得疗效，数年（甚至10余年）后再出现溶血；③特殊的重型HS；④诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如G-6-PD缺乏症。

　　对于所有脾切除患者，都应给予肺炎球菌三联疫苗，最好应在手术前数周给予。尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴儿，疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗，重点预防肺炎球菌性败血症，可应用口服青霉素（7岁以下儿童，剂量为125mg，2次/d，口服；7岁以上儿童和成人，剂量为250mg，2次/d，口服），术后应持续使用2～5年。然而，鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等，故对预防性抗生素治疗仍有争议，应视具体情况而选定最佳方案。

　　2、补充叶酸1mg/d，口服。溶血严重者应给予输血。

　　（二）预后

　　HS预后一般良好，少数可死于再障危象或脾切除后并发症。