糖原贮积病治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　1、Ⅰ型

　　（1）防治低血糖：急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖，维持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。

　　（2）防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。

　　（3）防治感染。

　　（4别嘌醇（别嘌呤醇）治疗高尿酸血症。

　　2、Ⅱ型目前尚无有效疗法。

　　3、Ⅲ型进食宜少量多餐，高蛋白饮食，限制脂肪和总热量。试用苯妥英（苯妥英钠）防治低血糖。

　　4、Ⅴ型①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。

　　5、Ⅵ型宜高蛋白饮食，少量多餐。苯妥英（苯妥英钠）防治低血糖。

　　（二）预后

　　Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。糖原贮积病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型经过适当治疗预后较好。