幼年型皮肌炎治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　1、一般治疗注意避免阳光照射，出门宜带帽子和手套，皮肤护理，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染；注意心脏功能和呼吸情况；低盐饮食；肢体注意功能位，及时进行按摩和体疗。

　　2、皮质激素泼尼松2mg/（kg·d），最大量≤60mg/d，分次服用，共服用1个月，后改为1mg/（kg·d），随后逐渐减量，连用2年以上；急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法，10～30mg/（kg·d）（≤1000mg/d）静脉滴注1～3天。注意本病时有消化道吸收障碍，口服泼尼松不能吸收，宜改用静注。

　　3、羟氯喹剂量6mg/（kg·d），可控制皮肤病变发展。

　　4、免疫抑制剂可选用：

　　（1）甲氨蝶呤（MTX）0.35～0.65mg/（kg·次），每周1次，口服、静脉注射或肌注。

　　（2）环磷酰胺（CTX）0.5～0.75g/（m2·次），每月1次静滴。

　　（3）硫唑嘌呤（azathioprine）1～3mg/（kg·d），口服。

　　（4）环孢素（cyclosporineA）2.5～7.5mg/（kg·d），口服。重症可选用2种免疫抑制剂。

　　5、IVIG1～2g/（kg·次），每月1次，对皮质激素耐药或皮质激素依赖患儿可应用。

　　（二）预后

　　在应用肾上腺皮质激素前，本病的死亡率约为40%左右，肾上腺皮质激素的应用，已使预后大为改观，早期强有力的治疗可改变皮肌炎的病程，约90%的患儿达到完全缓解和正常生活。少数病儿有轻度肌萎缩。5%患儿有严重后遗症，需用轮椅。20%～40%患儿发生钙质沉着，严重者可引起运动障碍。病程及病变严重程度与预后有关（表1）。

　　多数患儿疾病活动期为2年，经过治疗可达到完全缓解，少数病儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情可持续3～5年或更长。北京儿童医院对1977～1992年住院的皮肌炎患者进行长期随访，证明皮肌炎经过长期治疗，多数患者可获得缓解。其中部分病例复发，其中1例复发7次，皮质激素停药过早，减量过快均是导致复发的重要原因。本病的死亡原因为软腭及呼吸肌受累、胃肠道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等。