巨人症与肢端肥大症治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　巨人症和肢端肥大症的治疗方法有3种：药物、手术和放疗。治疗目的是使GH浓度尽快恢复正常，缩小或稳定GH瘤体积，维持下丘脑、垂体的功能正常。

　　1、手术切除尽管上述3种方法各有优缺点，有时须联合应用，但目前手术切除垂体GH瘤仍是其首选方法，手术治疗迅速，效果明显，较彻底，有可能痊愈。当然实际治疗效果与患者体内内分泌代谢紊乱、肿瘤大小、部位、侵袭程度、术者的技术、术后的治疗恢复都有密切的关系。目前多用经蝶显微外科的方法切除垂体肿瘤。

　　术前准备也是至关重要的，否则易导致术中和术后并发症，而影响其疗效。术前准备应注意几点：

　　（1）术前患者有临床糖尿病者，应给予积极治疗，一般应给予胰岛素，并注意监测血糖。发生垂体卒中者，可导致垂体功能低下，引发Hosussaiy综合征，胰岛素用量须减少，甚至停用，否则可发生严重的顽固性低血糖，应使术前空腹血糖控制在<7.22mmol/L，24h尿糖微量或至少<5g/d。

　　（2）应常规检查甲状腺功能，如有甲亢者，应给予抗甲状腺药物治疗，使T3、T4基本恢复正常再行手术，避免甲亢危象的发生。

　　（3）应常规检查腺垂体功能，特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足，如有不足，应及时给予补充泼尼松（强的松）。甲状腺功能减退者应补充左甲状腺素钠。

　　（4）注意有无尿崩症和其他电解质紊乱。

　　术中和术后处理：为增强应激的耐受力、避免垂体危象的发生和减少术后脑水肿，常规术前1～5天给予泼尼松（强的松）5mg或地塞米松0.75mg，每天3次口服，术前1天，给予氢化可的松100mg或地塞米松5mg静滴，术中给予氢化可的松100～300mg或地塞米松5～10mg静滴；术后氢化可的松100～200mg或地塞米松5～10mg静滴，1次/d，1～3天，然后根据术后情况2～3天逐渐递减，5～7天后可改为口服泼尼松（强的松）5mg，2～3次/d，1周后减量为1～2次/d，再维持2～4周，是否需较长期维持，应根据垂体和靶腺的临床情况做决定。术后应注意尿崩症和糖尿病情况，二者均可为暂时或永久性，应根据情况做相应处理。术后应定期复查垂体和各靶腺功能，如有垂体功能减退，应及时给予治疗。GH瘤手术死亡率较低，小于1%，过去常由于术前准备或术中和术后肾上腺皮质激素治疗不恰当，导致腺垂体功能减退危象及糖尿病继发感染、酮症酸中毒而死亡，目前死于这种情况很少，可能发生在巨大GH瘤或恶性GH瘤，广泛侵犯脑组织的患者。术后可能的并发症是脑膜炎、鼻窦炎、脑脊液漏、尿崩症、腺垂体功能减退、脑神经麻痹等。

　　2、放射治疗主要用于GH瘤不能或不愿手术者，或作为手术后的一种补充治疗。垂体GH瘤向鞍上扩展者一般不用此疗法。国内常用放疗方法有：深部X线及60Co放射治疗。近年已逐步开始了高压放射治疗和α粒子、质子束、快中子的回旋加速器的放射治疗，对其周围脑组织的损伤较前明显减少，其有效率也大大提高，有效率为60%～80%，50%患者在5年后GH<5μg/L，70%患者10年后<5μg/L。放射治疗的缺点是：起效较慢，腺垂体机能减退是其主要并发症，常发生在治疗后的5～10年。

　　3、药物治疗主要用于术前或术后及放疗的补充治疗及不能或不愿手术或放疗者。缺点是对于较大的GH瘤和非常高的GH水平患者难以达到理想的目标，可使GH水平降低，但不能明显缩小肿瘤，停药后易复发，而且价格较贵。目前常用药物有

　　（1）溴隐亭：长效多巴胺增效剂，化学名为2-溴-α-麦角隐停，在肢端肥大症患者可抑制GH分泌。剂量：开始每天5.0～7.5mg，逐渐增量至每天20～30mg，分2～4次口服，能使50%病人血GH下降到10μg/L以下，不良反应有头痛、恶心、头晕、乏力、低血压等，一般不用停药，减量后可好转，从小量开始逐渐增量可避免。

　　（2）奥曲肽：商品名是善得定（octreotide），为人工合成的8肽生长抑素类似物，可抑制GH释放达8h，同时也有抑制IGF-Ⅰ、胰升糖素、胰岛素和TSH等作用。治疗后2/3肢端肥大症患者的血GH降到正常，20%～50%的肿瘤部分减退，该药抑制GH分泌作用大于抑制胰岛素分泌作用40～50倍，但仍须注意少数患者糖耐量减低和糖尿病的变化。剂量50～250μg、皮下注射每6～8小时1次，疗程6个月。副作用：长期应用可有恶心、呕吐、厌食、腹痛、胆石症和暂时性的脂肪泻，坚持治疗，副作用可消失。国内用此药较少，其疗效和不良反应有待于进一步观察。

　　（二）预后

　　一般肢端肥大症和巨人症手术彻底切除肿瘤，预后是好的，GH水平恢复至正常范围的病人，肿瘤复发率较少，约为5%，肿瘤切除不完全，又未经放疗者，则复发率增高，可达50%。