不同年龄多囊肾患者的发病原因是什么

　　多囊肾在患者的年龄阶段上是没有特定的界限的，毕竟这是一种有遗传倾向的病症。专家表示，遗传性的多囊肾也只是针对于婴儿患者来说，而对于成人患上此病，其中原因，我们就不能评断了。那么，不同年龄阶段的多囊肾患者会有什么样的发病原因呢？

　　1、婴儿型多囊肾（infantile polycystic kidney）：是常染色体隐性遗传，均伴肝脏病变，虽然主要见于年幼儿，但也可发生于年龄较大的儿童及成人，双肾显著增大，外形保持正常，表面光滑，但胎儿肾脏的分叶状态较正常肾更明显，因肾的皮髓质被小囊肿所侵犯，故切面呈海绵状或蜂窝样，组织学检查，肾实质被多数与肾表面成直角排列的长的囊肿所代替，在被膜下可看到少数正常的肾小球及曲管，肾功能检查显示囊肿（囊肿【译】：是一种良性疾病，它可以长在人体表面，也可以长在内脏里；囊肿就是长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。）是肾单位的功能部分，显微解剖可见囊肿为扩张的集合管，输尿管及膀胱发育正常，严重病例，由于胎儿尿少导致膀胱发育不良。

　　根据症状出现时年龄，婴儿型多囊肾可分为4个临床亚型：

　　①围产期（perinatal period）型：由于婴儿腹部膨隆，产程往往长而不顺利，可见小儿循环不良及呼吸困难，呈现典型的Potter面容，有时因并发肺发育不全，纵隔积气而出现发绀，显著呼吸困难，可于出生时或生后不久死亡，有些婴儿出生时可触及巨大肾脏，生后有尿毒症、脓尿、血尿及高血压，围产期可能存活，这些婴儿肾脏的90%或更多的肾组织为囊性或发育异常，静脉泌尿系造影双肾不显影，肾超声波检查可证实大而多囊的肾，排尿性膀胱尿道造影显示膀胱正常，无反流，无尿道梗阻，如出生时就有尿毒症则预后不良，死产的百分率高，绝大多数尿毒症婴儿均于围产期或生后3个月内死亡。

　　②新生儿型：在新生儿期存活者，常有进行性尿毒症，高血压，并可触及双侧肾增大，经肾超声波检查，囊肿病变范围广泛，约60%肾单位发育异常，多于生后6月内死于尿毒症，有些患儿经适当限制饮食中的蛋白质，治疗肾性酸中毒，高磷血症及高血压可使尿毒症减轻，肾功能改善，病儿可存活到儿童期，但肝脏的病变随年龄增长逐渐显现。

　　③婴儿型：有25%～50%肾单位有囊性肾发育异常，临床表现为生长迟滞，进行性尿毒症以及儿童期的肝功能衰竭，在出生时难与新生儿型区别，只是婴儿型在婴儿期没有进行性尿毒症。

　　④童年型：由于双侧肾囊性病变小于10%，而肝脏病变广泛，故在10～20岁时表现肝病变，只有做尸检时才偶然发现有多囊肾。

　　2、成人型多囊肾（adult polycystic kidney）：本症是常染色体显性遗传，约3%病例于小儿期就开始有症状，但在小儿引起肾功能衰竭者罕见，双侧肾增大，大小不规则的囊肿散在于皮质及髓质，夹杂有正常肾实质，囊肿可在肾单位或集合管的任何部位，肾小球囊肿是成人型多囊肾在早期的一个特点，成人的并发症（出血，结石及感染）不常见于小儿，也往往不严重，散在局灶性肝囊肿只占成人患者的1/3，不产生功能障碍，脾及胰囊肿不常见。

　　多囊肾具有遗传性的这点知识，相信你也已经十分熟悉了，而这一点也决定了多囊肾患者在怀孕生子方面必须谨慎小心，当然这也并不是说多囊肾患者必须不能生育，毕竟多囊肾的遗传并不是全面性的，只要我们做好注意措施，患者还是可以拥有自己的宝宝的。