先天性右室心肌病怎么治

　　先天性右心室心肌病的治疗，主要是针对它引起的心律失常症状，一般会选择药物治疗。因为它是由桥粒蛋白变性所引起的，在临床上不能治愈的常染色体显性遗传病。由于并没有针对疾病本身的治疗方法，所以本病的治疗难度很大，猝死的发生率也很高。因此，为了预防心力衰竭，应注意避免疲劳和呼吸道感染。

　　先天性右心室心肌病只有少数情况下会自然恢复，随着年龄的增长，发病年龄范围会逐渐变大，病情也会逐步加重。治疗方法的选择主要取决于病情的严重程度，据此可分为以下几种。

　　1、内科治疗：此方式主要针对本病的心率失常症状进行对症治疗，常用的药物治有索他洛尔、维拉帕米、胺碘酮和β受体阻滞剂。病情发作期间首选索他洛尔和维拉帕米，而日常预防患者的室性心动过速复发，优先选择胺碘酮；

　　2、导管消融术：它能从根本上控制室性心动过速，术后可采用直流电复律继续治疗，加快病情的恢复；

　　3、植入式自动心脏复律除颤器：此方式专门针对有晕厥史或药物治疗无效的患者，在植入心脏复律除颤器后可有效解决室性心动过速，是改善该病长期预后的有效方法；

　　4、心脏移植手术：对于其它治疗方式均无效，且已经出现全身性的心力衰竭或特发性扩张型心肌病的晚期患者，则需要考虑心脏移植。不过由于器官置换手术的特点，后续治疗难度极大，患者后期的恢复会消耗大量的金钱和时间。

　　综上所述，先天性右心室心肌病因其遗传性，导致预后不容乐观，临床上不可能完全治愈。虽然通过药物治疗和手术治疗可改善临床症状，但患者最终仍会死于心律失常、心力衰竭或合并感染，总体预后较差。因此，早期诊断具有重要意义，越早地在发病过程中介入治疗，越可能延长患者的寿命，降低因急性症状猝死的可能。