抗磷脂综合征和APS的诊断标准

　　原发性APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。至今，国际上无统一的诊断标准。

　　2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准

　　最常用的分类标准，见表2，抗β2-GPl抗体已被列入2006年悉尼标准。悉尼APS分类标准为了提高诊断特异性，对血栓和病态妊娠的临床表现进行了定义：血管栓塞需影像学的依据，如为小血管的栓塞，组织学还必须证实血管壁附有血栓，但没有显著炎症反应；对于病态妊娠有了明确的定义，同时要排除母亲解剖，激素异常及双亲染色体异常。

　　诊断APS必须具备下列至少l项临床标准和l项实验室标准

　　临床标准

　　1血管栓塞b

　　任何器官或组织发生1次以上c的动脉、静脉或小血管血栓d，血栓必须被客观的影像学或组织学证实。组织学还必须证实血管壁附有血栓，但没有显著炎症反应

　　2病态妊娠

　　①发生1次以上的在l0周或10周以上不可解释的形态学正常的死胎，正常形态学的依据必须被超声或被直接检查所证实，或②在妊娠34周之前因严重的子病或先兆子痫或严重的胎盘功能不全e所致1次以上的形态学正常的新生儿早产，或③在妊娠10周以前发生3次以上的不可解释的自发性流产，必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常

　　实验室标准f

　　l血浆中出现LA，至少发现2次，每次间隔至少12周

　　2用标准ELISA在血清中检测到中-高滴度的IgG/IgM类ACL抗体（IgG型aCL>40GPL；IgM型ACL>40MPL；或滴度>99的百分位数）；至少2次。间隔至少12周

　　3用标准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗β2-GPI抗体，至少2次，间隔至少12周（滴度>99的百分位数）

　　注：aAPS的诊断应避免临床表现和aPL阳性之间的间隔周或>5年。b当共存遗传性或获得性引起血栓的因素时也能诊断APS，但应注明（A）存在；（B）不存在其他引起血栓的因素。危险因素包括：年龄（男性>55岁，女性>65岁）；存在已知的心血管危险因素（如高血压、糖尿病、低密度脂蛋白升高、高密度脂蛋白降低、胆固醇降低、吸烟、心血管病早发的家族史、体质量指数≥30kg/m2、微量白蛋白尿、肾小球滤过率/min）、遗传性血栓倾向、口服避孕药、肾病，恶性肿瘤、卧床和外科手术。因此，符合APS分类标准的患者应该按照血栓发生的原因分层。c过去发生的血栓可以认为是1项临床标准，但血栓必须是经过确切的诊断方法证实的，而且没有其他导致血栓的病因。d浅表静脉血栓不包括在临床标准中。e通常可普遍接受的胎盘功能不全包括以下4个方面：①异常或不稳定的胎儿监护试验，如：非应激试验阴性提示有胎儿低氧血症；②异常的多普勒流量速度波形分析提示胎儿低氧血症，如：脐动脉舒张末期无血流状态；③羊水过少，如：羊水指数≤5cm；④出生体质量在同胎龄儿平均体质量的第l0个百分位数以下。f强烈推荐研究者对APS患者进行分型：I，l项以上（任意组合）实验室指标阳性；IIa，仅LA阳性；IIb，仅aCL阳性；lIc，仅抗β2-GPl抗体阳性

　　灾难性抗磷脂综合征（CAPS）的诊断（分类）标准

　　CAPS以多发血栓形成、多脏器衰竭为主要表现。诊断包括临床表现、实验室指标及组织病理学证据，共有以下4条标准：

　　①≥3个器官、系统或组织受累；

　　②多器官受累同时发生或在一周内相继发生；

　　③组织病理学证实：至少在一个器官或组织中存在小血管闭塞；

　　④抗磷脂抗体（APL）（狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体）2次或以上阳性（2次间隔6周或以上）。

　　可以肯定为CAPS的诊断为：满足以上所有4条标准者。

　　可能为CPAS的诊断为：满足以下任一条，①仅2个器官或组织受累，其余标准均满足；②由于患者死亡而没有间隔6周以上检测APL，其余标准均满足；③满足上述的第1、2和4条标准；④满足上述的第1、3和4条标准且虽然经过抗凝治疗，但第3个器官受累仍然在1周以上、1个月之内发生。

　　1992年Alarcon-Segovia等标准

　　①复发性自发性流产；②静脉血栓；③动脉闭塞；④下肢溃疡；⑤网状青斑；⑥溶血性贫血；⑦血小板减少

　　确诊：具有以上2项或2项以上的临床表现加高水平的抗磷脂抗体（IgG或IgM>5个标准差。

　　可能诊断：若只有1项加高水平抗磷脂抗体，或2项以上临床表现加低滴度抗磷脂抗体。