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限制性心肌病是什么病,这几种病可引发限制性心肌病

  限制性心肌病在临床上最常见的表现是肢体水肿、劳动性呼吸障碍、容易乏力气喘等,病情严重的还会造成体循环和肺循环方面的异常,导致腹水、胸腔积液、肝脾肿大等情况。这种疾病按照发病机制,可以分为原发性和继发性两个类型,其中后者比较常见,发病主要和下面几种疾病有密切关系。

  1、淀粉样变性

  淀粉样变性比较容易诱发浸润性限制性心肌病,在出现淀粉样变性之后,浆细胞由于活性反应,会产生大量的免疫球蛋白,形成氢链。这些物质会在心脏周围大量沉积,导致心室和心血管壁的变性,抑制心脏的收缩功能。

  2、血色病

  由于血色病诱发的通常属于贮积性限制性心肌病,这是由于血色病会造成心肌细胞内有大量的铁离子沉积,使细胞结构遭到破坏、功能出现损伤,造成心肌的纤维化。糖原累积病和Fabry病,也会影响心肌细胞的代谢功能,使心脏的收缩功能降低。

  3、硬皮病

  若患者患有硬皮病,就会出现大量的细胞外基质沉积,使及结缔组织出现弥漫性或者是局限性的增厚,使心脏的扩张能力受到限制,进而影响心脏收缩。由这种疾病诱发的心肌病,通常为纤维增生性限制性心肌病。

  4、类癌综合征

  患有类癌综合征的患者,体内的类癌组织会释放大量的血管舒缓素。这类物质会与激肽原相互作用,产生缓激肽,作用于心脏会使心脏的收缩和舒张频率下降,诱发心内膜限制性心肌病,这类心肌病通常会伴随二尖瓣或者三尖瓣反流情况。

  以上就是容易诱发限制性心肌病的几种常见疾病,针对由于这些疾病引起的限制性心肌病,主要依据对因治疗的原则,在药物的选择上,可以使用泼尼松、秋水仙碱、羟基脲或者是一些细胞毒性药物。而对于由于单克隆性浆细胞病引起的患病,推荐进行放化疗治疗或者是手术治疗。