小儿强直性肌营养不良综合征的症状

　　小儿强直性肌营养不良综合征很难发现，那么小儿强直性肌营养不良综合征的症状有哪些呢？

　　肌强直为小儿强直性肌营养不良综合征最显著的特征，主要影响手部动作、行走和进食，表现为用力握拳后不能立即将手伸直，需重复数次才能放松，或用力闭眼后不能立即睁眼，或想咀嚼时不能张口。用叩诊锤叩击四肢、躯干甚至舌部肌肉时，可见局部“肌球”形成，持续数秒后才能恢复，该现象具有诊断价值。

　　小儿强直性肌营养不良综合征的症状还有肌无力和肌萎缩，无力见于全身骨骼肌，常伴面肌无力和上睑下垂，可在肌强直数年后发生。肌萎缩常最先累及前臂和手部肌肉，逐渐累及头面部肌肉、四肢近端肌和躯干肌，颞肌和咬肌萎缩最明显，导致下半面部变窄，下颌骨变薄错位，与上睑下垂、额部脱发和前额皱起共同构成患者面容瘦长，颧骨隆起，呈“斧状脸”；胸锁乳突肌变薄无力，使颈部瘦长前屈形成“鹅颈”。