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小儿纤维囊泡症有哪些表现

  小儿纤维囊泡症表现在肺部,通常有一定的症状,那么小儿纤维囊泡症有哪些表现呢?

  小儿纤维囊泡症典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型,它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够,分类为胰腺功能足够型,这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累,必须获得该患者的家族史,有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现,由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。

  如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症,常于10岁前死亡。相反,假如能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数患者可活到20多岁甚至更长。