肌病肾病性代谢综合征治疗前的注意事项

　　（一）治疗

　　MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。

　　治疗前须确定2大重要表现：①有无肌红蛋白尿；②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患

　　（一）治疗

　　MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗。警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。

　　治疗前须确定2大重要表现：①有无肌红蛋白尿；②有无患肢僵硬、非凹性水肿。监测体循环及受累患肢血的生化指标；如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等，判断血容量，根据检测结果，给予对症处理。

　　1、术前治疗立即补充丢失液体及纠正酸碱、电解质平衡。无论是否发现肌红蛋白尿，均应给予碳酸氢钠以纠正可能或已存在的酸中毒并有利于肌红蛋白的排出。

　　如出现小腿或更高位肌肉僵硬，应考虑施行肌筋膜切开术。具体术式依据肌肉的水肿范围和术中观察到的组织活力而定。

　　2、手术及术中、术后的治疗尽快行取栓术或其他必要的血管重建术。术中、术后必须持续给予甘露醇和碱性药物，以防肌肉进一步受损，直到血pH值，尤其是患肢血pH值恢复正常。碱性药物的使用在有肌红蛋白尿时尤为重要，以防止肌红蛋白在肾小管内酸性环境沉积形成管型。同时，恢复电解质平衡，包括降低血K至正常范围。若出现肾衰，应行血液透析，直到肾功恢复。

　　应用氧自由基清除剂，以减轻缺血的骨骼肌再灌注所导致的肌肉进一步损害。奥古蛋白（超氧化物歧化酶，SOD）和过氧化氢酶（Catalase，CAT）可分别清除各种来源的O2-和H202，联合应用效果更好。过氧化物酶（Peroxide Dismutase，POD）能将H2O2转化为水，从而避免OH‑的产生，比奥古蛋白（SOD）、过氧化氢酶（CAT）、更有效。维生素E也可应用。甘露醇既能减轻细胞水肿又能抗氧自由基，起到保护心肌骨骼肌的作用。

　　肢体如有坏疽，应行截肢术。即使无明显坏死，为防止代谢物从缺血肌组织内扩散，尤其是出现严重、广泛的横纹肌溶解时，也应行截肢术。

　　（二）预后

　　影响预后的主要因素：①闭塞血管的数量、范围、程度；②闭塞持续时间；③肌间小动脉、小静脉受累的范围；④MMS的早期诊断；⑤针对缺血和早期代谢性改变的及时治疗措施，包括自由基引起的改变。

　　坏疽导致截肢的发生率为30%～50%；病死率为30%～80%；高病死率主要原因是高钾血症、难以控制的酸中毒和急性肾衰。

　　肢血的生化指标；如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等，判断血容量，根据检测结果，给予对症处理。

　　1、术前治疗立即补充丢失液体及纠正酸碱、电解质平衡。无论是否发现肌红蛋白尿，均应给予碳酸氢钠以纠正可能或已存在的酸中毒并有利于肌红蛋白的排出。

　　如出现小腿或更高位肌肉僵硬，应考虑施行肌筋膜切开术。具体术式依据肌肉的水肿范围和术中观察到的组织活力而定。

　　2、手术及术中、术后的治疗尽快行取栓术或其他必要的血管重建术。术中、术后必须持续给予甘露醇和碱性药物，以防肌肉进一步受损，直到血pH值，尤其是患肢血pH值恢复正常。碱性药物的使用在有肌红蛋白尿时尤为重要，以防止肌红蛋白在肾小管内酸性环境沉积形成管型。同时，恢复电解质平衡，包括降低血K至正常范围。若出现肾衰，应行血液透析，直到肾功恢复。

　　应用氧自由基清除剂，以减轻缺血的骨骼肌再灌注所导致的肌肉进一步损害。奥古蛋白（超氧化物歧化酶，SOD）和过氧化氢酶（Catalase，CAT）可分别清除各种来源的O2-和H202，联合应用效果更好。过氧化物酶（Peroxide Dismutase，POD）能将H2O2转化为水，从而避免OH‑的产生，比奥古蛋白（SOD）、过氧化氢酶（CAT）、更有效。维生素E也可应用。甘露醇既能减轻细胞水肿又能抗氧自由基，起到保护心肌骨骼肌的作用。

　　肢体如有坏疽，应行截肢术。即使无明显坏死，为防止代谢物从缺血肌组织内扩散，尤其是出现严重、广泛的横纹肌溶解时，也应行截肢术。

　　（二）预后

　　影响预后的主要因素：①闭塞血管的数量、范围、程度；②闭塞持续时间；③肌间小动脉、小静脉受累的范围；④MMS的早期诊断；⑤针对缺血和早期代谢性改变的及时治疗措施，包括自由基引起的改变。

　　坏疽导致截肢的发生率为30%～50%；病死率为30%～80%；高病死率主要原因是高钾血症、难以控制的酸中毒和急性肾衰。