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小儿弥漫性体血管角质怎么引起的

  小儿弥漫性体血管角质的原因比较复杂,那么小儿弥漫性体血管角质怎么引起的呢?

  小儿弥漫性体血管角质的主要原因是A型a-半乳糖苷酶缺乏,体现在神经组织、肾和皮肤中累积,出现全身弥漫性血管角质瘤,周围神经性疼痛和肾功能不全等症状。建议平时注意饮食合理搭配,保证营养均衡。有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。地塞米松有助于缓解急性症状。

  小儿弥漫性体血管角质是一种多器官多系统疾病,包括皮肤病变、神经系统病变、如无汗症、肢端感觉异常、心血管病变、眼部病变、其他如贫血,淋巴组织增生,肝脾肿大,骨无菌性坏死,肌病及低丙种球蛋白血症等。