间质性肺炎容易与哪些疾病混淆?
特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎,胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血-肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见,其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史,当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见,组织细胞增多症,肺-肾综合征和肺血管炎,特发性含铁血黄素沉着症等其次。
症状体征
ILD通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期,但起病常隐袭,病程发展呈慢性经过,机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应,导致肺泡炎,最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管,最终产生间质性纤维化,导致瘢痕产生和肺组织破坏,使通气功能降低,炎症也可累及气管、毛细支气管,往往伴机化性肺炎,也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点,包括类似的症状,X线征象及肺功能检查特点。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。
体征:呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾,其中Velcro啰音最具特征性。
分类:间质性肺病的分类未统一,按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。