强直性肌营养不良严重吗
强直性肌营养不良可发生于任何年龄段,但青春期后更常见,男性多于女性。其症状主要表现为肌强直、肌无力和肌肉萎缩。萎缩和虚弱表现为肢体僵硬、前臂和手部肌肉萎缩、脚下垂和下肢跨阈步态。部分患者可能有言语和吞咽困难等症状,严重还会导致智力衰退甚至痴呆。那么强直性肌营养不良的病因有哪些呢?下面为大家分析一下。
强直性肌营养不良症是因为DMPK基因(1型)或CNBP基因(2型)发生突变的基因,以家族遗传的形式传给后代,从而导致疾病的发生。近亲婚配或者父母双方都有突变基因,也会显著增加患病风险。不同类型的强直性肌营养不良症状还有所不同,下面就为大家介绍一下:
1、强直性肌营养不良症1型(MDI)
症状通常出现在30或40岁,也可能发生在儿童早期。而且男性比女性多,症状更加严重。其主要症状是肌无力、肌肉萎缩和肌强直,肌无力、肌肉萎缩这两种症状较为突出。
2、强直型肌营养不良症2型(MD2)
此病症部分患者的临床表现可能与强直应肌营养不良症相似,表现为明显的肢体远端肌、面肌等的肌无力和肌萎缩,伴肌强直,但无肌强直性蛋白激酶基因会重复性扩增。可能还伴有白内障、额秃、糖尿病、心脏异常和智力异常等症状。
3、近端肌强直性肌病
其主要症状表现为肌强直和近端主肌无力,病情不如MD1严重。许多患者还伴有白内障、视网膜变性、多汗症、体重减轻、心律失常和基础代谢率下降等症状。玻璃体红斑是一种早期特征性表现,此病进展较缓慢。由于肌肉萎缩和心肺并发症,一些患者在40岁时就失去了工作能力,他们经常因继发感染和心力衰竭而死亡,但轻度患者的病情可以长期稳定。
以上就是不同类型强直性肌营养不良的主要症状,相信大家对此病也有了一定的了解,希望大家能够多重视一下。强直性肌营养不良症给患者的生活和工作带来痛苦,并且造成了很大影响。如果患了强直性肌营养不良症,请及时前往医院积极治疗。