关于小儿硬皮病的病因介绍

　　小儿硬皮病是多发于小孩的皮肤性疾病，最终导致皮肤变性，纤维化而变硬，所以称为硬皮病，对小孩的健康产生了一定的影响。那么，该疾病到底是怎么发生的呢，详细了解请看下面介绍。

　　（一）发病原因

　　病因未明，很多报道提示是在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病，并认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。

　　（二）发病机制

　　近年来很多报道提示血管，免疫及代谢异常学说。

　　1、血管异常学说近年来认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果，血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。

　　2、免疫机制由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应，导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原，近年来很多资料提到患者有高丙种球蛋白血症，部分患者血清中存在多种特异性自身抗体及类风湿因子，以上这些改变均提示免疫因素在本病的发病机制方面起主要作用。

　　3、结缔组织代谢异常组织内过度纤维化是硬皮病的特征，在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多，从而使胶原合成增多，还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。

　　4、遗传基础有报道在硬皮病的亲属中有患相同病患者，有很多报道HLA和本病有一定相关性，但结果不完全一致，国外报道本病与HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相关，还有报道与DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相关。

　　5、病理改变主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩，纤维化，结果造成管腔狭窄或闭塞，90%以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象，内脏肌肉纤维变性，萎缩，肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。

　　对于以上病因介绍，想必大家对该疾病也有了新的认识，病因是疾病的开始，所以我们也可以从远离这些致病因素做起，预防该疾病。如果不幸，你家有小孩出现了该疾病，请及时带其就诊，及时治疗，早日康复！