苯丙酮尿症能活多久，苯丙酮尿症的治疗方式

　　如果你家宝宝长的很可爱像个洋娃娃，有个这样的宝宝你可能会很开心很高兴遇到朋友就夸奖，可是孩子像个洋娃娃未必是好事。皮肤色浅、头发细黄，看上去就像一个漂亮洋娃娃，孩子体液中有刺激性鼠尿般异味，那么孩子很可能就被一种名为苯丙酮尿症（简称PKU）代谢性疾病给缠上了，如不及时进行饮食管理，患儿将面临不可逆转的智力发育缺陷。

　　苯丙酮尿症是什么，苯丙酮尿症是一种常见的代谢性疾病，约1/10000的发生率。该病是由于代谢途径中苯丙氨酸、苯丙氨酸和铅的积累和尿液中大量的缺陷造成的，也会影响大脑和神经系统的发育，严重影响智力发育，最终会导致严重的智力低下。然而，它是3000多种遗传代谢疾病中的一种极少数的可治疗的。

　　儿童苯丙酮尿症的症状可能会在3个月内出现更频繁的呕吐，6个月后皮肤湿疹（淋浴），头发逐渐变黄，皮肤和虹膜的颜色，尿液和汗液有一种特殊的气味像老鼠尿。同时，儿童精神发育迟滞的症状开始出现，如果不抬头，无法集中注意力；经过6个月的孩子会有“软”的表现，不能爬，扶着站立时突然软躺着，近一半的患儿会有癫痫。当孩子体内苯丙氨酸积累浓度增高时，容易出现烦躁不安、睡眠不稳、甚至头敲打墙等硬物，以减轻头部疼痛。同时，绝大多数儿童患有抑郁症、多动症、自闭症等异常行为。这些孩子，如果不及时治疗，会导致死亡。

　　苯丙酮尿症基本都需要处方食品生活，3岁是儿童苯丙酮尿症的最佳治疗时期。儿童在1个月内接受治疗，不会出现智力损害，治疗年龄越小，智力越可能接近正常，1岁开始治疗后，智商往往低于50。一般采用无（低）苯丙氨酸饮食治疗，如癫痫并发症再服用相关药物。对于这些孩子来说，正常人吃鸡、鸭、肉等食物，牛奶和食物都有可能损害他们的大脑，他们只能吃奶粉、面粉、蛋白质、一些水果和蔬菜等特殊配方奶粉。虽然10岁后，大脑的发育已经形成，但治疗中断后仍可能会损害大脑智力，医学专家建议，儿童苯丙酮尿症的治疗方法是都吃处方食品生活才能达到最佳的寿命。

　　每一个宝宝都是一个天使，家长一定要多关心爱护，相信宝宝一样可以健康快乐的生活。身心做必要的调整，适当给自己一些放松的机会，这些都是很重要的，家长的心态好了才了更好的照顾宝宝。