苯丙酮尿症药物治疗效果怎么样
小儿苯丙酮尿症是一种先天性代谢疾病,婴儿在出生的时候通常没有明显的症状,但在三到六个月的时候,孩子就会出现各种各样的症状表现了。比如说会出现呕吐,喂养困难等症状,这些症状会让父母们非常的害怕和担心。因此,大家都想要尽快找到治疗苯丙酮尿症的合适药物,以便能够尽快控制住疾病的发展,减少疾病给孩子造成的伤害及痛苦。那么,苯丙酮尿症药物治疗效果怎么样?下面我们就针对这个问题来进行简单的了解和认识。
这种疾病属于一种常见的氨基酸代谢疾病,主要是因为苯丙氨酸代谢过程缺少酶导致的,该病在遗传性氨基酸代谢缺陷型疾病中更为常见,其遗传模式是常染色体隐性遗传。目前治疗苯丙酮尿症的方法很多,其中药物治疗也是常见的治疗方法:
第一、中轻度高苯丙氨酸血症的治疗需要治减少患者食物中蛋白质含量,因此,需要给予患者低蛋白质食物的摄入,同时不要给孩子吃含有苯丙氨酸的蛋白粉或者配方奶粉。
第二、对于二氢蝶呤还原酶以及6-丙酮四氢蝶呤合酶缺乏导致的疾病患者需要口服四氢生物蝶呤进行治疗,这类患者不需要给孩子进行特殊奶粉治疗,而是需要配合5-羟色胺和左旋多巴进行治疗。
第三、四氢生物蝶呤反应性苯丙酮尿症的患者在治疗的时候只要采用特殊奶粉或蛋白粉治疗即可,需要注意的一点就是奶粉及蛋白粉内不能含有苯丙氨酸。
苯丙酮尿症对孩子造成的危害非常大,因此,一旦孩子确诊为苯丙酮尿症就需要尽快采取有效的治疗方案。目前治疗苯丙酮尿症的药物非常多,不管使用任何药物都需要在医生的指导下进行使用。同时,服用药物应多注意饮食的护理,多听从医生的建议,这样才能保证孩子的健康。