苯丙酮尿症饮食疗法

　　苯丙酮尿症是一种小儿疾病，也可以说是一种遗传性或者是天生的疾病。我们知道，小孩子在治病的时候是不能用太多的抗生素的，而且一些需要做手术的疾病也不能在孩子太小的时候进行。所以这样的话，就只能靠一些饮食的方法来治疗了。那么苯丙酮尿症的饮食疗法有哪些呢？

　　低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。饮食疗法的原则是使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积，造成神经系统损害，且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸，经尿液大量排出，造成患儿尿液有鼠尿味。

　　苯丙氨酸是必须氨基酸，供应不足也会导致生长发育迟缓，严重会导致死亡。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少，由于天然蛋白质中均含有4～6%的苯丙氨酸，所以必须控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源。总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质，20%来自天然蛋白质，还要保证给予足够的热量。

　　治疗中既要严格限制苯丙氨酸的摄入，以防止苯丙氨酸及其代谢产物的异常蓄积，又要满足机体的需要，从而保证患儿的正常发育。对乳儿母乳仍是最好的饮食，给予计算量的母乳，对患儿的发育十分有利，因此切忌停喂母乳。

　　以上的这些就是对于苯丙酮尿症的一些饮食上的疗法，因为在孩子前六个月的时候，母乳还有奶粉就是孩子的唯一食物，也是唯一能保证孩子营养的食物了。所以在任何时候母乳的喂养都是保证苯丙酮尿症治愈的关键。