治疗苯丙酮尿症的药物，这些治疗药物的使用方法要注意

　　说起基因，相信大多数人都不会陌生。每个人都有基因，而且这些基因是从父母那里遗传下来的，我们之所以和父母长得像也和基因有很大的关系。除了少数突变的基因以外，我们的所有基因一半来自父亲，一半来自母亲。因此，当人体发生基因病的时候，往往这一疾病也是先天性疾病，如苯丙酮尿症。

　　苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病，也就是说，该病的致病基因时隐性的，只有当父母同时将自身的隐性基因遗传给孩子时才会出现苯丙酮尿症的情况。

　　苯丙酮尿症对患者的影响是比较大的。由于基因的缺陷，患者的体内出现了酶缺陷的情况，导致苯丙氨酸在代谢的途径不能转变成为酪氨酸，从而出现了苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出等情况。这一疾病不仅会给患者的生活质量带来影响，还会影响患儿的智力发育，危害性比较大。

　　作为一种先天性发病的遗传性疾病，苯丙酮尿症应当及早发现并及早进行治疗为好。临床上常用的治疗苯丙酮尿症的药物为低苯丙氨酸饮食，这主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。也就是说，对于苯丙酮尿症患儿来说，治疗要从基本的饮食做起，食用特制的低苯丙氨酸奶粉或低苯丙氨酸类食物。

　　综上所述，苯丙酮尿症是一种危害性较大的常染色体隐性遗传病，患儿之所以会发病与遗传因素有较大的关系。本病对患儿的智力发育以及身体发育都会造成较大的不良影响，应及时进行治疗。治疗时要从患儿的饮食做起，食用低苯丙氨酸类的食物等等。