苯丙酮尿症的发病率，该怎么护理呢

　　人的身体就像一个会移动的实验室，每天都会进行着各种各样的化学反应，氨基酸是人体中一个非常重要的元素，而苯丙氨酸是氨基酸中的一种，一般会被人体内相关的酶转化成酪氨酸。患上苯丙酮尿症时，就意味着这个可以将苯丙氨酸转化成酪氨酸的酶有缺陷，从而阻碍了这个氨基酸的代谢反应，给患者带来了难以估量的伤害。虽然这是一种罕见的疾病，却也有一些患儿家人为了这个病操碎了心，下面就告诉大家一些关于苯丙酮尿症的信息。

　　苯丙酮尿症是一种先天遗传的疾病，也就是患者会有先天的苯丙氨酸代谢的相关酶缺陷，这种病一般是在常染色体上隐性遗传下来的，所以也比较少见。天生就带有苯丙酮尿症的人尿出的尿都会带有一种发霉的味道或者鼠味，因为体内的苯丙氨酸不能在体内进行正常的化学反应来转化成其他物质，于是一直堆积，只好从尿液中排出人体从而导致尿液异味。除此之外，患有苯丙酮尿症的人会比正常人发育慢，这个慢包括人的躯体和人的智力，还会有皮肤干燥、容易长湿疹，发色为棕色等症状。

　　由于苯丙酮尿症是一种氨基酸代谢障碍病，要治疗这种疾病，免不了要控制患儿的氨基酸摄入量，这就要从患儿的日常的饮食控制起来。平时患儿应该以淀粉，蔬菜等低苯丙氨酸的食物为主，少吃乳品、鸡蛋，肉类、豆类等蛋白质高的食物，要常常测量患儿体内的苯丙氨酸含量，从而保证既能摄足体人体需要的最低量的苯丙氨酸，又不影响病情。因为有些苯丙酮尿症患儿容易患上丘疹等皮肤病，所以平时就应该保持患儿皮肤清洁和干燥，如果已经患上了湿疹，就应该用治疗湿疹的方法来进行治疗。

　　苯丙酮尿症会导致孩子智力发育障碍从而影响孩子的日常生活，如果发现得早，又能够早点治疗，孩子的的智力还是会恢复得和正常孩子一样的，因此，当发现自己孩子有苯丙酮尿症时，一定要及时去医院治疗。苯丙酮尿症的孩子会有些精神上的亢奋，容易做出一些异常行为，这时，家人就应该注意看好孩子，别让他做一些对自己不利的行为。只要治疗早，有耐心，苯丙酮尿症是可以恢复到不影响孩子日常生活的程度的，所以一定要对孩子有信心，一直坚持治疗下去。