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温抗体型自身免疫性溶血性贫血有哪些表现及如何诊断?

  发病以女性为多见,尤其是原发性者。从婴儿至老年都可累及,有报道73%为40岁以上。本病的临床表现多样化,轻重不一,以慢性为多。急性发病多发生于小儿,特别是伴有感染者,偶见于成年。起病急骤,有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。症状极严重,可有休克及神经系统表现,如头痛、烦躁以至昏迷。慢性起病可先有头昏及全身虚弱,几个月后才发现贫血,程度不等。

  诊断温抗体型AIHA主要依据:①是否有血管外溶血性贫血的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前2条皆为“是”,则温抗体型AIHA可确诊。若第2条为“否”,则需第3条“否”、第1和第4条“是”,方可确诊所谓“Coombs试验阴性的温抗体型AIHA”。现有不少人证明,此型AIHA主要是因传统Coombs试验方法欠灵敏所致,若改用放射免疫或免疫酶标等较灵敏的方法,则还会有一半左右的“Coombs试验阴性”患者被测及有温型抗体。另外,温型抗体AIHA由于抗体附着在红细胞表面,可使红细胞呈球型,故应注意与遗传性球型红细胞增多症(HS)相鉴别;HS可有阳性家族史,但无温型自身红细胞抗体,AIHA则反之;还可做蔗糖高渗冷溶试验,该试验HS阳性,AIHA阴性。

  当温抗体型AIHA被确诊后,应进一步寻找可能的继发病因,特别是淋巴细胞系统疾病、单核巨噬细胞系统疾病以及结缔组织病和感染性疾病等。