养生

先天性胆管扩张症有哪些症状类型?

  疾病被冠上先天性就说明了该疾病有遗传性,对于先天性胆管扩张症便是这样的,了解先天性胆管扩张症的分型,有助于更清楚地明了其病理形态,为下一步的治疗提供指导和帮助。提出根据本病形态特点分为扩张型、憩室型和脱垂型。

  Ⅰ型,扩张型。从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6-18cm,可容300-500ml胆汁,较大儿童甚至可达1000-1500ml。

  70年代后,随着造影成像技术的提高,发现许多非囊状而仅呈胆总管轻微扩张的病例,后者也会有先天性胆管扩张症的许多特征。1977年日本学者松本将Ⅰ型的扩张型分为两型。

  ①囊状扩张型。病程较短,发病较早,在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟,当管内压力增高时,则呈囊状扩张,病变局限,分界清楚,多见于婴幼儿。

  ②梭状扩张。病程较长,发展缓慢,呈梭形或称为纺锤状扩张病变,分界不甚清楚,肝内胆管也有不同程度的扩张。此型多见于年长儿或成年人。

  Ⅱ型,胆总管憩室型。较少见,仅占2-3.1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接胆管的其余部分正常或有轻度扩张。

  Ⅲ型,胆总管囊肿脱垂罕见,仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。

  Ⅳ型,1975年日本学者户谷在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型,即多发性扩张型,肝外胆管扩张同时合并有肝内胆管的扩张。

  随着医学的深入发展的和科学技术水平的不断提高,对于诊断出先天性胆管扩张症游哪些症状分型也越来越明确了,这是有医学上的进步的,同时也给患者带来了福音,对于一般人来说,不了解这是什么样的一种疾病。然而,尽管国内外所使用的分类方法有多种,但对临床上Ⅱ型、Ⅲ型实不多见。基于胰胆合流异常的类型而提出一种新的、简便明了、有利于临床诊疗的分类方法:囊肿型与梭状型。