塞泽里综合征是由什么原因引起的?
(一)发病原因
本病的确切病因尚不明,对本病的性质,大体上可归纳为3种认识:
1、认为本病是独立疾病,与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处,但本病在周围血内具有异形细胞,因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病,主要发生于外表健康的老年人,是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来,例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。
2、认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
3、认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型,因为不论在光学显微镜下或电镜下,均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。通过免疫学的研究,Sézary细胞已被证明为T细胞,可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣,同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样,均来自T细胞。免疫表型主要为CD4。