粘多糖代谢障碍的病因是什么？

　　现在的疾病是不分人群的，老天爷是不会眷顾我们的它洒下疾病的种子，任它在我们的身体生根发芽，我们无法把它摘除，我们年轻人还可以和它对抗。粘多糖病是一组由于酶缺陷造成的酸性粘多糖分子（氨基葡聚糖）不能降解的溶酶体累积病。粘多糖代谢障碍的病因是什么呢？

　　粘多糖是含氮的多糖，是构成细胞间结缔组织的主要成分，也广泛存在于哺乳动物各种细胞内。重要的粘多糖有：硫酸皮肤素，硫酸类肝素，硫酸角质素，硫酸软骨素和透明质酸等，前三种与本组疾病关系密切。这些多糖都是直链杂多糖，由不同的双糖单位重复联接而成；其中一个成分是N-乙酪氨基己糖，另一个则为糖醛酸或已糖。

　　每个氨基葡糖直链约由50～100个分子组成，许多直链同时又与一条肽链结合，即构成一个更大分子量的聚合体。结缔组织便是由这类大分子所形成。这些多糖的降解必须在溶酶体中进行，目前已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰转移酶参与其降解过程，其中任何一种酶的缺陷都会造成氨基葡糖聚糖链的分解障碍而积聚体内，并自尿中排出。患儿缺陷酶的活性常仅及正常人的1％～10％。

　　粘多糖是一种长链复合糖分子，由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖组成的二糖单位彼此相连而形成，可与蛋白质相连形成蛋白多糖，而蛋白多糖又是结缔组织基质，线粒，体核膜，质膜等的大把重要组成成分，粘多糖可沉积于机体的重要任何部分，如沉积于皮下下面的结缔组织，可致颜面粗糙，皮肤僵硬张口受限；沉积于关节可致关节僵硬；沉积于头颅，可致交通性脑积水，智力落后；沉积于切除心脏瓣膜，可致相信心脏瓣膜病变，发生心功能不全；沉积于内脏，可致肝脾增大，腹部膨隆，腹股沟疝气，脐疝等；沉积于呼吸道系统，导致扁桃体和腺样体肥大，气道狭窄，声带增厚，常有领导慢性出诊复发性鼻炎，讲话声音粗，呼吸粗，睡眠打呼噜。

　　以上是关于粘多糖代谢障碍的病因的介绍，希望对大家有所帮助。另外专家还提示：粘多糖代谢障碍的患者一定要加强饮食调整，忌食辛辣刺激的食品，以免影响治疗的效果。治疗不可以盲目用药，这样不仅不能有效的治愈，还有可能因为用药不当而带来更多的麻烦，对身体造成更大的伤害，最后祝愿患者早日康复。