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小儿克山病有哪些表现及如何诊断?

  1、一般症状与体征克山病的临床表现,根据发病的缓急及心脏功能状态可分4型:急型、亚急型、慢型、潜在型。

  (1)急型:多见于7岁以上的儿童。因心肌广泛变性、坏死,心排血量急骤减低,主要表现为急性心源性休克。按病情分为轻症、重症。常在某种诱因下突然发作。重症于发病前数小时至数天病人往往有头晕、头痛、胸闷、“心难受”、全身无力,进而出现恶心、呕吐、腹痛、烦渴、出冷汗、四肢发凉、烦躁不安、颜面灰暗等休克表现,此后出现干咳、心悸、气短等急性左心衰竭的症状。有的患者以阵发性腹痛开始发病。也有的患者突然以阿-斯综合征反复发作开始发病。有的腓肠肌痛甚明显。在早期可见体温降低(35℃左右),仅少数患者有超过37℃的微热。体检可见脉搏过快或过缓、细弱不整或触不清。血压下降,脉压缩小,或完全测不出。心界扩大,心音钝,心音减弱,尤以第1心音明显,多有Ⅱ级以内吹风样收缩期杂音,心律失常,心律多变和易变是其特点,可听到奔马律。肝脏增大。如发生急性左心衰竭,则有呼吸困难、发绀、肺部?音等。此外,神经系统检查可有膝腱反射亢进、迟钝或消失,腹壁反射消失,可出现巴氏征及两侧瞳孔对光反射迟钝等自主神经紊乱表现。白细胞总数及中性粒细胞较高,血沉快。心电图有心肌损伤的表现。如不适当治疗可能很快死亡。急型轻症的临床表现与重症比较只是程度较轻,变化较少,心源性休克不明显,收缩期血压在12.0kPa(90mmHg)以上。

  (2)亚急型:是小儿克山病主要的型别。多见于2~6岁的小儿,发病比急型稍慢。临床表现为较急的充血性心力衰竭,还可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感,有精神萎靡、疲乏无力、不爱玩、烦躁、易哭闹、食欲不振。以后咳嗽、气短加剧,呼吸困难,常伴有腹痛、恶心、呕吐、四肢凉、颜面灰暗、口周苍白、双颊红紫、眼睑水肿、尿少等心功能衰竭加重的表现。体检可见发绀、颈静脉怒张、心界扩大、心律不齐、心率增快呈奔马律、肝脏肿大、血压降低、脉压缩小。两肺常有?音。严重者可有胸腔、腹腔积液,下肢水肿。

  (3)慢型(痨型):此型无季节性,但冬春较多见。起病隐缓,既往多有急性发病史。主要表现为慢性心力衰竭。患儿呈慢性病容,生长发育落后,面色苍白或稍发绀,精神萎靡,疲乏无力,常有头晕、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难、腹部膨胀、水肿及尿少等。晚期常出现四肢厥冷和口唇发绀。体检可见心界扩大、心率快、节律不齐、第1心音减弱以及体循环淤血、肝大、水肿等现象。病程中可因感冒、过劳、精神刺激等因素致使心力衰竭进展,当又出现急型临床变化时,称为慢型急性发作。上述三型患者有时因心腔中附壁血栓脱落而引起肺梗死,发生胸痛、咯血,或引起脑梗死,发生抽搐及偏瘫。

  (4)潜在型:此型常年存在,一部分由其他各型患者转变而来,一部分是在不知不觉中得病。自觉症状多不明显或很轻微,心脏功能代偿良好,但体检可发现有心音减弱、心律失常、心脏扩大、低血压等。有的学者认为克山病患者在心脏第6听诊区(肺动脉瓣区与二尖瓣听诊区连线中点附近)可听到Ⅱ级左右局限性收缩期杂音,对诊断有一定价值。以上4型临床表现在一定条件下可以互相转变,急型、亚急型可转为慢型,而慢型又可出现急型或亚急型的发作。克山病小儿约30%并存消化道、呼吸道感染及肠蛔虫症。

  2、X线检查急型及潜在型心脏大小正常或轻度增大,亚急型和慢型则多有心脏中度至重度普遍性增大,肌张力差,搏动弱,肺淤血。

  3、心电图检查常有低电压、ST-T改变、QT间期延长、右束支传导阻滞、室性期前收缩及房室传导阻滞等改变。急型严重病例可出现ST段升高或下降形成单向曲线及异常Q波,酷似心肌梗死改变,但可于短期内恢复。慢型可见左房室肥大。

  4、超声心动图检查常有左室扩大,慢型最著,亚急型次之,急型及潜在型较轻。室间隔及左室后壁无增厚,在亚急型及慢型有变薄趋势。左室收缩功能减退,室间隔及左室后壁运动幅度、缩短分数、周边纤维缩短率及射血分数均降低。30%患儿显示左室节段性不协调运动,收缩运动减弱于左室下部腱索水平较上部突出。左室功能减退的程度慢型最著,亚急型次之,潜在型较轻,与相应的心腔扩大规律一致。目前对克山病的诊断尚无特异方法,主要依据流行病学特点、临床表现、心电图改变及X线检查等各方面的情况进行综合判断。1977年第2次全国克山病诊断及治疗专题研究协作会议提出以下诊断指标,可供参考。1。克山病发病特点克山病在一定地区、季节和一定人群(农民子女自1岁至学龄前儿童和生育期妇女)中多发。外来人口在病区和当地农民连续共同生活3个月以上,方能发病。

  2、诊断指标

  (1)急、慢性心功能不全。

  (2)心脏扩大。

  (3)奔马律。

  (4)心律失常:①多发性室性期前收缩(每分钟5次以上);②心房颤动;③阵发性室性或室上性心动过速。(5)栓塞(如脑、肺、肾等)。

  (6)心电图改变:①房室传导阻滞;②束支传导阻滞(左、右束支、双束支及三束支传导阻滞);③ST-T改变;④Q-T间期延长;⑤多发、多形性室性期前收缩(包括并行心律);⑥阵发性室性或室上性心动过速(包括交接性);⑦心房颤动或扑动;⑧低电压加窦性心动过速(安静时);⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。

  (7)X线检查改变:①心脏扩大;②心搏动减弱,不规则及局限性搏动消失和反常搏动;③肺静脉高压(或混合高压)。具备克山病发病特点,再有诊断指标中之一条或其中之一项,能排除其他疾病引起的心脏改变,即可诊断为克山病。对于不能确诊的疑似患者,应先给予必要的治疗,在治疗过程中及时确定诊断。