养生

进行性肌营养不良会影响寿命吗

  进行性肌营养不良是一种遗传性肌肉变性疾病,患者的临床表现为肌肉逐渐萎缩,行走能力也会逐渐丧失,接着会引发心肌等重要器官组织的肌纤维的损伤,造成患者死亡,而且目前无法做到根治。这类疾病会对患者的生命健康造成非常大的影响,那么对寿命的长短有影响吗?接下来一起来了解一下。

  进行性肌营养不良会对寿命有一定的影响,大多数的患者病情发展到瘫痪在床以后,可能在20-30岁就已经死亡,所以这种疾病需要尽早治疗,但是患者家属常常意识不到这类疾病的发生,因为这种疾病的临床表现各不相同,根据起病的年龄以及病情的发展而逐步变化。鉴于病人对不同时期的症状仍然不熟悉,下面详细分析一下:

  1、早期症状

  常见的是假性肥大型肌营养状况不良症,患儿在早期的临床表现为不同发育比正常发展孩子迟缓,走路摇摆、笨拙、困难、步态蹒跚、呈鸭步状、经常出现无故摔跤,甚至不能完成自己跑步这样的简单运动,上楼梯动作不协调。在需要完成仰卧位或者起立的时候具有一个特殊的起立动作姿势,要通过先翻身呈俯卧位,先抬头,以双手扶膝盖、大腿,缓慢直起躯干,才能真正达到站起的目的。

  2、中期症状

  孩子四肢近端的肌肉慢慢萎缩,上肢出现肢体伸举无力和翼状肩胛的症状。儿童肩部肩胛骨处可明显感觉到肌肉萎缩、韧带松弛,甚至出现鸟一样的肩胛骨。小腿腓肠肌肥大变硬,跟腱痉挛,骨骼变形,最后孩子可以变成瘫痪。

  3、晚期症状

  晚期症状:晚期出现心脏扩大、心力衰竭,约10%患者可因心功能不全死亡。此外,还会出现关节挛缩、足下垂、脊柱侧弯等情况。多数在12岁左右不能行走,20岁左右因呼吸肌无力,呼吸道感染,导致呼吸肌衰竭死亡。

  上文介绍了进行性肌营养不良的患儿在病情早期会出现发育迟缓,步态不协调的情况;中期表现为肌肉萎缩明显,甚至瘫痪;晚期患者会由于呼吸肌无力继而死亡。这类疾病对患者的寿命是有一定影响的,虽然本病没有彻底的治愈方法,但是仍然需要保持良好的心态去积极护理。