有进行性肌营养不良症状有哪些

　　由于基因缺陷的不同，进行性肌营养不良所表现的症状也有所不同，总体上都表现为运动发育迟缓、步态异常、肌肉萎缩。其中较为常见的几种类型所体现的症状如下：

　　1、Duchenne型肌营养不良症（DMD）：

　　DMD患者3~5岁时隐约表现出骨盆带肌肉无力的症状，行走缓慢，脚尖着地，易摔跤。由于背部伸肌、臀中肌无力，行走时骨盆向两侧摆动，表现出典型的鸭步。10~12岁时逐渐不能行走，躯干和四肢肌肉明显萎缩。而腹肌和骼腰肌的无力，使得患者自仰卧位起立时不得不先翻转为俯卧位，依次屈膝关节和髋关节转换成俯跪位，再以两手及双腿共同支撑身躯呈深鞠躬位，最后再双手攀附下肢缓慢站立，且患者面部会逐渐发红。

　　该疾病约90%的患者有肌肉假性肥大，其中腓肠肌最明显。30%左右患者存在智力障碍，也可能出现腹痛、腹泻、呕吐等胃肠道功能异常的现象。严重者后期会因呼吸肌萎缩表现出呼吸变浅、咳嗽无力的症状，因心肌受损而出现心律失常等，患者多在20岁左右因呼吸衰竭或心力衰竭而死亡。

　　2、Becker型肌营养不良症（BMD）：

　　BMD患者临床表现与DMD相像，主要区别在于病情出现时间较迟，大约于5~15岁起病，且病情发展速度缓慢，相较而言病情较轻，行走基本不会受限，智力正常，心脏功能一般不会受影响，一旦心肌受损则出现严重状态，患者生命年限与正常人生命年限基本相等。

　　3、面肩肱型肌营养不良症（FSHD）：

　　面部和肩肿带肌肉最先受损，患者面部表情较少，难以吹口哨、鼓腮，逐渐扩展至其余部位。肩肿带和上臂肌肉明显萎缩，不对称。因口轮匝肌、三角肌假性肥大，嘴唇增厚而微翘。病情发展缓慢，后期视网膜病变且有听力障碍。约20%患者无法正常行走，生命年限接近正常。

　　4、肢带型肌营养不良症：

　　患者10~20岁发病，最先出现的症状多为骨盆带肌肉萎缩、走鸭步、腰椎前凸，下肢近端无力，腓肠肌假性肥大，难以上楼梯。随着病情发展肩肿带肌肉逐渐萎缩，出现抬臂困难，翼状肩脾。由于病情发展缓慢，平均发病20年左右后无法劳动。

　　总的来说，进行性肌营养不良患者主要症状有肌肉萎缩无力，部分患者会出现智力障碍、胃肠道症状等，严重者也可能丧命于心力衰竭或呼吸道衰竭。