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胰多肽瘤有哪些表现及如何诊断?

  PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现,如腹泻(水泻或伴脂肪泻),或轻或重,个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低血钾、低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外,由于PP细胞主要分布在胰头,故PP瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状,临床上可出现腹痛及腹块。

  因PPoma无特殊症状,故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查。空腹血清PP明显增高的病例,不论是否有临床症状,似均有剖腹探查的指征,并且需作垂体、甲状腺、肾上腺等腺体的检查,以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。

  Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、呕吐,上腹扪及有肿瘤肿块,且伴肝脏转移,肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高,而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。