淋巴母细胞淋巴瘤

　　淋巴瘤的发病率不算太高，而专科性又极强，不要说普通老百姓，即便是大多数的医生，甚至少数肿瘤内科和血液科医生也对它是一头雾水。单就诊断和分型来说，它复杂到什么程度？曾经有一句话叫做：即便世界上最好的病理科医生也可能在淋巴瘤诊断上栽跟头。

　　淋巴母细胞淋巴瘤，大家首先会想到“母细胞”这个词很特别，母细胞是什么意思？母，从字面上就可以知道，它是最初的，比较原始的，是繁衍生长其他成熟细胞的细胞，也就是成熟淋巴细胞的前体（前驱）细胞，是尚未成熟的幼稚淋巴细胞。因此，淋巴母细胞淋巴瘤起源于不成熟的淋巴细胞，它和急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）在细胞起源和临床表现、治疗策略和治疗转归上具有高度的一致性，可以说两者本质上属于同一种生物学疾病，可以归为同一类疾病，是同一种疾病的两种表现模式。2008年新的WHO淋巴系统肿瘤分类分型中，将其界定为同一肿瘤实体，统一命名为前体B或T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

　　根据临床特点的某些不同，通常将只出现肿块性病变而不伴血液和骨髓受累，或者虽然骨髓中有淋巴母细胞浸润，但比例少于25%，则诊断为淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）；如果存在广泛的血液和骨髓侵犯（淋巴母细胞比例超过25%），则诊断为淋巴母细胞白血病（急淋，ALL）更为妥当。因此，25%是一个临床分界线。

　　由于淋巴细胞有T细胞和B细胞之分，因此，淋巴母细胞淋巴瘤也就有T淋巴母细胞淋巴瘤和B淋巴母细胞淋巴瘤之分，其中，T淋巴母细胞淋巴瘤占85%-90%，B淋巴母细胞淋巴瘤仅占10%左右，也就是说，大多数的淋巴母细胞淋巴瘤是T淋巴母细胞淋巴瘤。

　　淋巴母细胞淋巴瘤，各个年龄段的人都可能发生，但主要还是见于儿童和青少年。对于T淋巴母细胞淋巴瘤来说，它最突出的表现就是纵隔肿块（前上纵隔为主），而且纵隔肿块生长迅速，很容易就长成巨大肿块，由于局部侵犯和压迫，可以导致咳喘、气短、呼吸困难、颈部、颜面和上肢水肿（上腔静脉压迫综合征），可伴有胸腔积液（胸水）等；同时，可伴有淋巴结肿大，最多见就是颈部、锁骨上和腋窝淋巴结肿大；另外，还有约5%~10%的病人会出现中枢神经系统受累，其他如肝、脾、膈下淋巴结以及骨、皮肤、肠道等也可能受侵犯累及。因此，儿童青少年、年轻人，特别是年轻男性，如果出现以上这些表现，一定要高度重视，警惕T淋巴母细胞淋巴瘤的可能，尽早到医院检查，查明原因，明确诊断。T淋巴母细胞淋巴瘤常累及前纵隔和淋巴结，容易出现巨大肿块，容易侵犯骨髓发展为白血病，B淋巴母细胞淋巴瘤则有些不同，结外组织比如皮肤和骨的受侵更多见，较少发展为白血病。

　　典型的淋巴母细胞淋巴瘤诊断并不太困难，但有时也存在鉴别困难，需要多学科会诊综合分析诊断，要结合临床和病理形态学和免疫表型检查，有时要借助于遗传学方面的检查。

　　接下来谈谈大家最关心的淋巴母细胞淋巴瘤治疗和预后转归问题。

　　淋巴母细胞淋巴瘤具有高度的侵袭性，生长迅速，可以说非常凶险，在有效的化疗方案出现之前，这种病可以说是真正的“不治之症”，但自从有了有效的化疗方案之后，这种可怕的恶性肿瘤经过规范的治疗，治愈的概率相当高。

　　经过规范治疗，成人患者长期生存率可达50%~60%甚至更高，儿童的预后更好，儿童患者经过规范的治疗，长期生存率可达60%~90%。看了这个数据，你还能说这个病不能治愈吗？当然，毕竟不是百分之百的长期生存率，还是有相当数量的病人不能治愈，因为还有很多因素会影响治愈率，其中之一就是治疗是否及时，是否规范。

　　确诊了这种病，怎么治疗？再次强调的是，正确的病理诊断和分型是前提和基础，没有正确的诊断和分型，就没有正确的治疗。

　　淋巴母细胞淋巴瘤，不管是早期还是晚期，化疗均是基石，也就是说，以化疗为主，化疗是最重要的治疗手段。除少数情况下可采用传统的CHOP样方案，多数情况下应采用急性淋巴细胞白血病（ALL）的方案，也就是说，按照急淋白血病（ALL）来治，特别是如果出现明显的骨髓和外周血侵犯受累时，ALL样方案包括BFM-90方案，BFM-95方案、CALGB-ALL方案、hyperCVAD方案、LMB-86方案、LMB-89方案等，具体治疗包括诱导缓解、巩固强化治疗、维行治疗等3个阶段，另外要考虑中枢神经系统预防和治疗，有时需要配合放疗（包括预防性的脑照射、预防性或治疗性的纵隔放疗等）。视情况要考虑进行造血干细胞移植，可提高长期生存率，包括异体造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。