遗传性血管性水肿是由什么原因引起的？

　　（一）发病原因

　　遗传性血管性水肿（hereditary angioedema）为常染色体显性遗传病。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

　　（二）发病机制

　　本病是由于C1酯酶抑制物水平降低（85%）或功能异常（15%）所致，为常染色体显性遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏（85%）或无功能（15%），使血清中生成活化的C1-（酯酶）量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤、呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。