什么是小儿周期性高血钾性麻痹

　　目前小儿周期性高血钾性麻痹发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。

　　症状描述

　　高血钾型周期性瘫痪有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。常于白天运动后发作，持续时间不超过1h。

　　临床表现四肢无力同低血钾型周期麻痹相似，但程度较轻；常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直，多见于面肌、舌肌和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始，可波及上肢、躯干部位的肌肉、脑神经所支配的肌肉及呼吸肌不常受累。

　　患儿多在白天发作，剧烈活动后休息，遇冷、饥饿、情绪紧张及服钾可诱发麻痹。发作时间可持续几分钟至数小时，儿童是以短暂发作为特征。

　　青春期后发作时间、严重程度及频数均有增加。发作时腱反射减退或消失。另外，某些患儿临床可表现轻度肌强直，可发生于舌、眼睑、面部和手掌小鱼际肌肉。寒冷时加重。

　　如患者只在肌电图检查时出现肌强直放电，但当肢体浸入冷水中易引起肌肉僵硬，故又称为肌强直性周期性瘫痪。

　　发病机制

　　发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。

　　总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

　　这是一种为常染色体显性遗传，外显率高。一旦患该病，就只有缓解这个症状，由于是显现遗传，那就很好预防生出这样的孩子。另外对于患者要避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、饥饿、紧张等，避免应用钾制剂和高钾饮食等。