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外阴上皮样肉瘤有哪些表现及如何诊断?

  外阴肉瘤好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节。大小一般为1.5~4.0cm,也有大至9cm,小至0.5cm的。位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长,硬韧。结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。

  外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难,需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色,必要时检测细胞遗传学异常。Kasamatsu等(2001)报道1例外阴上皮样肉瘤被误诊达8年。患者在外阴结节初次切除后诊为皮肤坏死,复发后再次局部切除诊为瘢痕增生,第二次复发伴局部浅表腹股沟淋巴结水肿,活检认为是肉芽肿性淋巴结炎,直至后来重新阅片时才正确诊为上皮样肉瘤。