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脊髓亚急性联合变性有哪些表现及如何诊断?

  1、多在中年以上起病,男女无明显差异。慢性或亚急性起病,缓慢进展,多数患者出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等,伴血清Vit。B12降低。早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走不稳,踩棉花感,步态蹒跚和基底增宽;随后足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等,检查双下肢振动、位置觉障碍,远端明显,Romberg征(+);少数有手套、袜子样感觉减退。极少数患者脊髓后、侧索损害典型,但血清Vit。B12含量正常(不伴Vit。B12缺乏的亚急性联合变性)

  2、出现双下肢不完全痉挛性瘫,表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征;如周围神经病变较重可见肌张力减低、腱反射减弱,但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现Lhermitte征(由脊背向下肢放射的针刺感)。晚期可出现括约肌功能障碍。

  3、常见精神症状:易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱和类偏执狂倾向,认知功能减退,甚至痴呆,少数患者视神经萎缩及中心暗点,提示大脑白质与视神经广泛受累,很少波及其他脑神经