毛细血管内增生性肾小球肾炎是什么
毛细血管内增生性肾小球肾炎(Endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN),又称急性感染后肾小球肾炎,一般教科书所指的就是由溶血性链球菌感染后引起的急性肾炎,它的病理表现如同它的名称一样,即毛细血管内的细胞增生。
如急性期的内皮细胞增生,中期的内皮细胞和系膜细胞增生,以及浸润的多形核中性粒细胞,引起毛细血管腔狭乃至堵塞,到了中后期的系膜细胞增生,严重病例,可以伴随有多少不等的新月体形成。在儿童和青少年中高发,发病前多有上呼吸道感染的病史,该病是一种自限性疾病,多在8周内痊愈,但也有少部分(1%左右)发展为CKD,甚至ESRD。
病理特点
1、光镜:毛细血管内细胞增生,如内皮细胞、系膜细胞,浸润的多形核中性粒细胞等,毛细血管腔狭窄;
2、免疫荧光:IgG伴或不伴C3沿毛细血管壁呈颗粒样沉积,如同「满天星」、「花瓣」样改变;
3、电镜:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)下可见大量「驼峰状」电子致密物沉积。
鉴别诊断
1、继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎:如毛细血管内增生型IgA肾病、毛细血管内增生型狼疮性肾炎、毛细血管内增生型乙肝相关性肾炎等,需通过免疫荧光和临床病史及实验室检查进行鉴别;
2、C3肾小球病:对于荧光下仅仅以C3沉积的毛细血管内增生性肾炎,需鉴别近年来新提出的C3肾小球病,因为少部分C3肾小球病在电镜下也会在脏层上皮细胞下出现「驼峰状」免疫复合物沉积,只是数量上不如毛细血管内增生性肾炎多。
一般可通过临床病史(前期有上呼吸道感染),实验室检查(ASO和C3有动态的变化),病程呈自限性等进行鉴别,有时候单从形态学来看,很难将毛细血管内增生性肾炎和C3肾小球病进行鉴别,就需要进行定期随访。
3、非溶血性链球菌感染引起的肾小球肾炎:如葡萄球菌或肺炎链球菌引起的肾炎,也可出现前驱感染,但临床病程及病理改变均与典型的毛细血管内增生性肾炎不一样,如葡萄球菌引起的肾小球肾炎,免疫荧光以IgA为主,电子沉积物主要沉积在肾小球系膜区,常伴内皮下沉积,而不会出现典型的脏层上皮细胞(足细胞)下的「驼峰状」状致密物。
4、恢复期的毛细血管内需注意鉴别轻-中度系膜增生性肾炎,一般通过临床病史、病程和实验室检查可以鉴别。
5、膜增生性肾小球肾炎:一般两者均会出现毛细血管内增生,严重的毛细血管内增生性肾炎也可引起节段性的双轨征,只是不如膜增生性肾炎的双轨征多和严重,而且补体C3都会下降,所以有时候在形态上很难区分,必要时可通过电镜或临床病程及实验室检查进一步鉴别。